儿科常见出凝血问题临床诊治 课件.ppt

治疗 - 抗血小板治疗 ? 抗血小板药物 – 阿司匹林、双嘧达莫、氯吡格雷、噻氯匹定、膜糖蛋白 IIb/IIIa 拮抗剂。 – 阿司匹林 ? 1-5mg/kg/ 日，放置心脏瓣膜病人 6-20 mg/kg/ 日，川崎病的急性期 (14 天 )80-100mg/kg/ 日，继而 3-5 mg/kg/ 日数周。 ? 该药很少引起出血，低剂量胃肠道反应也少见。 ? 瑞氏综合征：其发生与阿司匹林有关，急性发生于儿童的少见的伴有肝衰的 脑病。在儿童发热、流感、水痘时更注意发生的可能。 – 双嘧达莫 2~5 mg/kg/ 日 – 氯吡格雷 0.2mg/kg / 日 – 在需要时停用阿司匹林 5-7 天、潘生丁 24h 、氯吡格雷 7-14 天可达到停 药目的 . – 如治疗中发生出血，可以输注血小板或人重组凝血因子 VII 帮助止血。 血制品、凝血因子输注 冷沉淀 ? 常规手工方法：将新鲜冰冻血浆 (FFP) 放入4 ℃水浴中融化 ( 或在4℃冰箱中放 置 14-18 h) ，融化过程中摇动血浆，约剩 60 ml 冰渣时取出，离心 15 min ，无菌条件下移除血浆，留下未溶解的白色胶状物，即为冷沉淀。 ? 改良水浴融化虹吸法：依据 血站技术操作规范 (2012 版 ) ， 将新鲜冰冻血 浆袋置于４℃的恒温解冻箱中，将转移空袋悬于水浴箱外低位处，两袋之间 形成一定的高度落差。血浆融化后，随时被虹吸至空袋中，当融化至剩下 20-30ml 血浆与沉淀物时， 闭合导管， 阻断虹吸，将血浆与沉淀物混合， 制成冷沉淀。 ? 制好的冷沉淀立即冻存于 - 30℃冰箱内， 25ml ± 5ml/ 袋，有效期为 1 年。 ? 冷沉淀主要含有 5 种成分：FⅧ 、 Fib 、 vwF 、纤维粘连蛋白 Fn 、FXⅢ。 ? 质量标准： – 200 毫升全血制备：FⅧ≥40IU/袋， Fib ≥ 75mg/ 袋 – 400 毫升全血制备：FⅧ≥80IU/袋， Fib ≥ 150mg/ 袋 冷沉淀 ? 应按 ABO 血型相容原则输注，如果血型未知，输注 AB 型。 ? 输注前应在37℃水浴中 10 分钟内融化，融化过程中必须不断轻轻 摇动，避免局部温度过高。融化后的冷沉淀应在 4 小时内尽快输用 ，不可再重新冻存。 ? 常用剂量：每 10kg 体重输注 1-1.5 U 。 ? 输注前 15 分钟速度宜控制在 15ml/min 。因冷沉淀粘度较大，为 避免凝集堵塞针头，输注时可加少量生理盐水稀释，输注后生理 盐水冲管。 ? Fib 剂量： – 0.2U/Kg 冷沉淀提高血浆 Fib 0.5-1.0 g/L 。 冷沉淀 ? 适应症 – 先天性或获得性纤维蛋白原缺乏症 – 先天性或获得性凝血因子Ⅷ缺乏症 – 血管性血友病（ vWD ） – 补充 Fn ：创伤及严重感染时， Fn 被大量消耗，术后输注可使伤口愈合 快且很平整。 – 低血容量性休克并发 DIC – 纠正严重创伤或大手术失血过多的凝血功能障碍 ? 前景 – 冷沉淀治疗的主要风险是传播病毒疾病、变态反应。 – 临床上输用的冷沉淀为多人份混合品或提纯物，加大了传染性疾病感 染、白细胞系统同种免疫的发生频率。 – 在发达国家，冷沉淀正在被逐渐淘汰。在部分国家，除非无可选择或 紧急情况下，并不考虑应用冷沉淀治疗 HA 、 vWD 和FXⅢ缺乏等疾病 。 血浆 ? 新鲜冰冻血浆 – fresh frozen plasma ， FFP – 是单采获得血浆或全血采集后 6 ～ 8 小时内在4℃离心，将血浆分出，并 迅速在 - 30℃以下冰冻成块，于 - 20℃条件下保存，冰冻状态一直持续 到应用之前，有效期为 1 年 。 – FFP 含有全部的凝血因子及血浆蛋白，血浆蛋白含量为 6-8g/% ，纤维 蛋白原 0.2-0.4g% ，其他凝血因子 0.7-1IU/ml – FFP 的输注剂量为 (10-20)ml/kg – 输注相关并发症 ? 输血相关性急性肺损伤 (TRALI) 、过敏、传播病毒、细菌及循环超负荷等。 相互作用的 3 个成份 血小板 凝血因子 ( 内皮 ) 血凝 块 血管 血管因素出血性疾病 凝血功能障碍性出血性疾病 混合因素出血性疾病 4 1 2 3 出血性疾病从病因分为 4 种： 血小板因素出血性疾病 血管 血小板 凝血因子 混合 血管因素 ? 遗传性出血性毛细血