新生儿黄疸溶血病严超英7年 课件.pptVIP

31 二、发 病 机 制 RBC IgG 生理情况 病理情况 O 型母亲 RBC RBC A 型胎儿 血管外溶血 A A A IgG 32 胎儿 RBC 抗原性较弱（为成人抗原 1/4-1/5 ） 母体本身存在的血型抗体主要为 IgM 胎儿组织中有血型物质，可中和部分抗体 临床症状轻，被误诊或漏诊 ABO 血型不合特点 以母为“ O ” 子为“ A ” 或“ B ” 溶血 最常见 可发生在第一胎 真正发生溶血者少（占 26% ） 33 母为“ O ” 子为“ A ” 或“ B ” 溶血 最常见 ： 0 型 RBC 的抗原与 A 或 B 抗原 分子差异性大 ABO 溶血 可发生在第一胎 ： A 、 B 抗原广泛存在于自然界 34 Rh 仅存在人（猿） RBC 上 Rh 血型不合特点 抗原性依次为： D ECced 临床上 D 抗原阳性叫 Rh(+) ,D 抗原阴性叫 Rh(-) 母亲 Rh(-), 胎儿 Rh(+) 溶血 母亲 Rh(+), 胎儿 Rh(+), RhE,C,c,e 不合 一般 不发生在第一胎 : 初发免疫反应主要是 IgM 35 三、临 床 表 现 ( Rh 重于 ABO ) 贫血 : 全身表现： 胆红素脑病： 肝脾肿大： 黄疸 : 24 小时内出现，皮肤呈橘黄色 皮肤粘膜苍白 轻者： Hb14g/dl 重者： Hb8g/dl, 甚至出现心力衰竭 骨髓外造血 精神萎靡，吃奶少，不哭， 发绀，呻吟及心衰的表现 36 胆 红 素 脑 病 定义： 促使脑病发生的因素： 临床特点： 由于血清间接胆红素增高，透过 血脑屏障，引起以 大脑基底核 为 主的 脑组织广泛黄染， 导致脑神 经细胞受损，而表现意识障碍、 惊厥等一系列神经系统症状及严 重的后遗症。 37 促使脑病发生的因素： 间胆量增高： 足月儿 20mg/dl 早产儿 8-10mg/dl 血脑屏障功能减低： 早产、低体重 缺氧、酸中毒 低血糖、低体温 感染 38 凝视、尖叫、抽搐、肌张力增高 、 角弓反张 、呼衰、 DIC 、肺出血，约 1/2~1/3 死亡。 1-2 天。 多发生于生后 2-7 天。表现为 嗜 睡、拒乳、肌张力低下，原始反射 减弱。半天 -1 天。 早期： 痉挛期： 临 床 特 点 吸吮及对外界反应先恢 复 ， 随之呼 吸好转，肌张力恢复。持续 2 周。 恢复期： 2 个月后听、视力障碍，智力下降、 癫痫、手足徐动等。 后遗症期： 39 患儿血清特异抗体 直接 Coomb s 试验 四、实验室检查 血常规 : 胆红素 : 母子血型 : Rbc H b Rct 抗体释放试验 间接 Coomb s 试验 注意 : 应在生后 24-96 小时作， 1 周后 常阴性。 总胆增高，以间胆为主 游离抗体 40 IgG RBC RBC IgG 抗人球蛋白 RBC RBC IgG 新生儿黄疸溶血病 ( 严超英 )7 年 2 指在新生儿期由于胆红素代谢异 常，导致血清胆红素水平升高，引起 的皮肤、粘膜及巩膜黄染为主要特征 的 一组临床综合征 。 一、定义 3 二、正常胆红素代谢 4 衰老红细胞 80% 血红素 间接胆红素（未结合） 旁路胆红素 20% 白蛋白 Y 、 Z 蛋白摄取 肝 脏 葡萄糖醛酸 转移酶 直接胆红素（结合） 胆道 肠 道 直接胆红素 细菌 胆素原 粪胆原 排出体外 入血 肾 尿胆原 尿胆素 β - 葡萄 糖醛酸 苷酶 间胆 肠 肝 循 环 脂溶性 血脑屏障 √ 尿中排出× 水溶性 血脑屏障× 尿中排出 √ 血红素加氧酶 粪胆素 粪胆素 新 生 儿 5 肝功能不成熟 三、新生儿胆红素代谢特点 间胆产生多 来源多