间质性肺疾病1.2.pdf

间质性肺疾病 （interstitial lung disease，ILD） 概念 •肺组织分为实质和间质两部分 •肺实质指肺内支气管的各级分支及肺泡结构； •间质为肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织。 •针对“间质性肺疾病”而言的肺实质，主要指的是肺泡 上皮细胞及血管内皮细胞，而间质则为二者之间的所有 组织，包括结缔组织、淋巴管、神经等。 •间质性肺疾病的病理改变主要发生在肺泡间隔和邻近的 肺泡中。 •概念 •间质性肺疾病：亦称为弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease, DPLD ),是一组主要累及 肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥 漫性肺疾病。 •临床表现：进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障 碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫 性病变。 •预后：最终发展为弥漫性肺纤维化、蜂窝肺，呼吸衰竭 而死亡。 •内容： •间质性肺疾病的分类 •特发性肺纤维化 •结节病 •其他间质性肺疾病 间质性肺疾病的分类 •包含200多种急慢性肺部疾病，既有常见病，也有临床少 见病，大多数疾病的病因还不明确 •根据病因、临床和病理特点，2002年美国胸科学会 （ATS）和欧洲呼吸学会（ERS），将ILD按以下分类： ①已知原因的ILD ②特发性间质性肺炎（IIP） ③肉芽肿性ILD ④其他罕见ILD 已知原因的ILD • 职业或家居环境因素相关 • 吸入有机粉尘——过敏性肺炎 • 吸入无机粉尘——石棉沉着病、硅沉着病、尘埃沉着病等 • 药物或治疗相关 • 药物如胺碘酮、博莱霉素、甲氨蝶呤等，放射线治疗，高浓度氧疗 • 结缔组织疾病或血管炎相关 • 系统性硬皮病、类风湿性关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合 征、系统性红斑狼疮、 • ANCA相关性血管炎：坏死性肉芽肿性血管炎、变应性肉芽肿性血 管炎、显微镜下多血管炎 特发性间质性肺炎（IIP） （idiopathic interstitial pneumonia) ① 特发性肺纤维化 IPF ② 非特异性间质性肺炎 NSIP ③ 隐源性机化性肺炎 COP ④ 急性间质性肺炎 AIP ⑤ 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病 RB-ILD ⑥ 脱屑性间质性肺炎 DIP ⑦ 淋巴细胞性间质性肺炎 LIP 肉芽肿性ILD •结节病（sarcoidosis） 罕见ILD • 肺淋巴管平滑肌瘤病 PLAM • 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 PLCH •慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 CEP • 肺泡蛋白沉积症 PAP • 特发性肺含铁血黄素沉着症 • 肺泡微石症 • 肺淀粉样变 诊断 •结合临床表现、放射（HRCT）及病理改变，监测肺功能，根据 疾病的演变过程，做出诊断或修订，评估病情及进展情况。 临床表现-症状 • 呼吸困难：起病隐匿，不同ILD临床表现不同；活动时出现，随 病情进展逐渐加重 • 咳嗽：持续性干咳 • 少有咯血、胸痛、喘鸣 • 伴随症状：发热、盗汗、乏力、消瘦、皮疹、肌肉关节疼痛、肿 胀、口-眼干燥等，提示存在结缔组织疾病。 临床表现-病史 • 既往病史对寻找ILD的病因有帮助； • 如既往结缔组织疾病史、器官移植、肿瘤等 • 用药史：胺碘酮、甲氨蝶呤； • 家族史 • 吸烟史 • 职业、环境接触史 •宠物嗜好和接触史 临床表现-体征 • 爆裂音或Velcro啰音：肺底部，吸气末期，细小的“撕拉尼龙扣 带”的声音； • 杵状指： • 肺动脉高压和肺心病的体征：发绀、呼吸急促，P2亢进，下肢水 肿，肝脏淤血等。 影像学评价 •胸部HRCT：显示肺实质异常的程度和性质，动态观察疾病的进 展情况和病变范围，诊断ILD的必要检查。 • 表现为弥漫性结节影，磨玻璃样变，肺泡实变，小叶间隔增厚， 胸膜下线、网状阴影伴囊腔形成或蜂窝样改变，牵拉性支气管 扩张。 •X线胸片：是HRCT的重要补充，可以评价有无气胸等并发症或 合并感染，十分方便。 网格影伴囊腔形成 蜂窝样改变 磨玻璃样变，小叶间隔增厚，肺泡实变 肺泡实