8.6 溶血性贫血的实验室诊断.pdf

溶血性贫血的实验室诊断  第一步 确定是否有溶贫  第二步 溶血部位  第三步 溶贫病因 1).确定有溶血  实验室依据： RBC破坏增多的依据 +RBC代偿增生的依 据 显示RBC破坏增多的依据 （1）血浆游离Hb增高 （2）血浆高铁血红素白蛋白 （＋） （3）血清结合珠蛋白检测减低 血管内 （4）Hb尿检测 （＋，酱油色） (5）尿含铁血黄素试验 （＋） （6）高胆红素血症： （间接胆红素增高） 血管外 （7）尿胆原、粪胆原增高 （8 ） RBC 寿 命 缩 短 ： 51Cr 测 定 15 天 （25 ～32天）  显示RBC代偿增生的依据 （1）血涂片见有核RBC、嗜碱性点彩、 H-J 小体、Cabot 环 （2） 外周血Ret增多 （3）骨髓红系统增生明显活跃、粒红比下降 或倒置 2).确定溶血部位 血管内溶血 血管外溶血 红细胞形态 可见异常形态 多见异常形态 游离血红蛋白 明显升高 轻度升高或正常 血红蛋白尿 常见 无 含铁血黄素尿 慢性者常有 无 结合珠蛋白 明显减少 轻度减少或正常 高铁血红素白蛋 阳性 阴性 白 3).明确病因(溶贫类型) 红细胞渗透脆性试验 （Osmotic fragility test ） 溶贫筛 酸溶血试验 （Acid hemolysis test ，Ham test） 查试验 蔗糖水试验 （Sucrose hemolysis test） 抗人球蛋白试验 (Anti human globulin test, Coombs test） 1） 红细胞渗透脆性试验 原理:是测定红细胞对不同浓度低渗氯化钠的抵抗能力 NaCl 0.85% 0.8% 0.7% 0.6% 0.42% 0.34%  参考值 开始溶血：0.42%~0.46% （4.2~4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%~0.34% （2.8~3.4g/L）NaCL  临床意义 （1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 （2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性 贫血、缺铁性贫血 2）酸溶血试验 (Ham) 原理：红细胞 +弱酸血清 （pH6.6~6.8） 37℃ 1小时 红细胞膜对补体敏感 ，