支气管扩张症一.pdf

支气管扩张症（一） Bronchiectasis 1.什么是支气管扩张症？ 支气管扩张症是由各种原因引 起的支气管树的病理性、永久 性扩张，导致反复发生化脓性 感染的气道慢性炎症，临床表 现为持续或反复性咳嗽、咳痰， 有时伴有咯血，可导致呼吸功 能障碍及慢性肺源性心脏病。 1.什么是支气管扩张症？ 咳嗽 支气管扩张症 咳痰 咯血 支气管扩张 临床症候群 1.什么是支气管扩张症？ 支气管扩张症 支气管扩张 影像学表现 支气管扩张发生在直径大于2mm的 中等大小近端支气管 流行病学资料 美国成人总体患病率52/10万，英国患病率为100/10 万。在我国不是少见病，长期以来对这一疾病缺乏 重视。我国目前尚无流行病学资料。 2.为什么会得支气管扩张症？ 先天性 •先天性发育缺陷 最常见原因 •遗传因素 继发性 •支气管感染 •支气管阻塞 ？？ •30-50%找不到病因 2.为什么会得支气管扩张症？ 支气管扩张症多见 于儿童和青年。患 者幼年多患有麻疹、 百日咳、支气管肺 炎史。 2.支气管扩张的常见诱发因素有 (1)感染 （2 ）免疫缺陷 细菌 (3)先天性疾病： 真菌 (4)先天性结构缺损 分支杆菌 (5)其他 病毒 2.支气管扩张的常见诱发因素有 (1)感染 细菌：铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌，卡他莫拉菌，肺炎克雷伯杆菌，金黄色葡萄球菌 真菌：荚膜组织胞浆菌 分支杆菌：非结核分支杆菌 病毒：腺病毒，流感病毒，单纯疱疹病毒，麻疹病毒，百日咳 （2）免疫缺陷： 原发性：低免疫球蛋白血症，慢性肉芽肿性疾病，补体缺陷 继发性：长期免疫抑制药物、HIV感染 (3)先天性疾病： α1-抗胰蛋白酶缺乏 纤毛缺陷：原发纤毛不动综合征，Kartagener综合征 囊性纤维化：白种人常见 2.支气管扩张的常见诱发因素有 (4)先天性结构缺损 淋巴管性：黄甲综合征 气管支气管性：气管支气管扩张，软骨缺陷 血管性：肺隔离症 （5）其他 气道阻塞：外源性压迫，异物、恶性肿瘤、黏液阻塞、肺叶切除后其余肺叶纠集弯曲 毒性物质吸入：氨气、氯气和二氧化氮使气道直接受损改变结构和功能 炎症性肠病：慢性溃疡性结肠炎，肠道的切除加重肺部疾病 移植：可能继发于免疫抑制导致的频发感染 Kartagener综合征：支气管扩张、慢性鼻窦炎、内脏转位 2.为什么会得支气管扩张症？ 各种诱发因素