特发性血小板减少性紫癜防治.pptVIP

孙 青 特发性血小板减少性紫癜 ▲ 特发性血小板减少性紫癜（ ITP ）是一种原因不明的获得性出血性疾 病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征。 ITP 在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段男女比例无差别。 ITP 根 据持续时间可分为新诊断、持续性（持续时间在 3 ～ 12 个月）及慢性（持续 时间大于或等于 12 个月）。成人典型病例一般隐匿起病病，病前无明显的 病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性过程。儿童 ITP 一般为自限性，约 80% 的患儿在 6 个月内自发缓解。 录 目 CONTENTS 2 临床表现 1 病因 3 检查 4 诊断 5 鉴别诊断 6 治疗 病因 1 病因 ▲ 目前认为 ITP 是一种器官特异性自身 免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗 血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏 血小板过多造成血小板减少，其发病原 因尚不完全清楚，发病机制也未完全阐 明。儿童 ITP 的发病可能与病毒感染密切 相关，其中包括疱疹病毒、 EB 病毒、巨 细胞病毒、细小病毒 B19 、麻疹病毒、流 行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒 等。通常在感染后 2 ～ 21 天发病。育龄期 女性慢性 ITP 发病高于男性，妊娠期容易 复发，提示雌激素可能参与 ITP 的发病 临床表现 2 临床表现 一般起病隐袭，表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状，如 鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜，但 常见于下肢及上肢远端。 ITP 患者的出血表现在一定程度上与血小板 计数有关，血小板数在 20 ～ 50 × 10/L 之间轻度外伤即可引起出血， 少数为自发性出血，如淤斑、淤点等，血小板数小于 20 × 10/L ，有严 重出血的危险，血小板数小于 10 × 10/L ，可能出现颅内出血。查体通 常无脾大，少数患者可有轻度脾大，可能由于病毒感染所致。 儿童急性 ITP 在发病前 1 ～ 3 周可有呼吸道感染史，少数发生在预防接 种后。起病急，少数表现为暴发性起病，可有轻度发热、畏寒，突然 发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑。皮肤淤点多为全身 性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、齿龈，口腔可有 血疱。胃肠道及泌尿道出血并不少见，不到 1% 的患儿发生颅内出血 而危及生命。如患者头痛、呕吐，则要警惕颅内出血的可能。大多数 患者可自行缓解，少数迁延不愈转为慢性。 检查 3 检查 1. 血常规 血常规示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围，部分患者由于失血导致缺铁，可 伴有贫血。单纯 ITP 网织红细胞计数基本正常。 2. 外周血涂片 需排除由于 EDTA 依赖性血小板凝聚而导致的假性血小板减少。出现破碎红细胞应除外血栓 性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板或微小血小板需考虑遗传性血小板 减少症。 3. 骨髓涂片 骨髓增生活跃，巨核细胞一般明显增多，有时正常，较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟 不平衡，胞质中颗粒较少，产血小板巨核细胞明显减少或缺乏。 4. 艾滋病毒（ HIV ）和丙型肝炎病毒（ HCV ）检测 对考虑 ITP 的成人患者均应进行 HIV 和 HCV 检查， HIV 及 HCV 感染引起的血小板减少在临床上 有时很难与原发性 ITP 患者相鉴别。 5. 免疫球蛋白定量 多测定血清 IgG 、 IgA 、 IgM 水平。低水平的免疫球蛋白常提示变异型免疫缺陷病或选择性 IgA 缺陷症。 诊断 4 诊断 目前 ITP 的诊断仍是临床排除性诊断。其诊 断要点如下：①至少 2 次检查血小板计数减少，血细 胞形态无异常；②脾一般不大；③骨髓中巨核细胞数 正常或增多，伴有成熟障碍；④需排除其他继发性血 小板减少症。 鉴别诊断 5 鉴别诊断 由药物引起的血小板减少部分也属于免疫性，与 ITP 较难鉴别，应仔细询问服药史；先天性血小板减少性紫癜 与本病相似，应调查家族史，必要时检查其他家庭成员加以 区别；结缔组织病早期的表现可能仅有血小板减少，对血小 板减少患者应进行相关实验室检查；伴有血栓形成者注意抗 心磷脂综合征，应询问流产史及检测抗磷脂抗体加以鉴别； 伴有溶血性贫血者应考虑 Evans 综合征；此外尚需与脾功能亢 进、血栓性微血管病、白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合 征等疾病相鉴别。