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- 2020-08-24 发布于福建
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恶性组织细胞病
Malignant Histiocytosis
邵阳市中心医院
血液肿瘤科张辉
恶性组织细胞病(简称恶组):是
异常组织细胞增生所致的恶性疾病
临床有高热,肝、脾、淋巴结肿大,
全血细胞减少及进行性衰竭,病情凶
险,预后不良。
病理
异常组织细胞浸润是本病的基本特点,
累及范围广泛
恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑
片状浸润,有时也可形成粟粒、肉芽肿样或
结节状改变,一般不形成肿块,也无所谓原
发或转移病灶,与实体瘤有明显区别。
临床表现
由于病理改变多样性,临床表现也错综复杂。
(-)发热
多为不规则高热,体温可高达40℃以上,少数
为低热或中度发热。
多数病例发热与疾病本身有关,对抗生素治疗
无反应。皮质激素虽有降温作用,但不持久,只
有化疗有效时体温才能恢复正常。
临床表现
(二)、血浪统受累表现
贫血、感染和出血症状。
脾与淋巴结因组织细胞浸润而肿大。
临床表现
(三小、其他系统浸润的表现
肝大常见,病程后期出现黄疸,主要与肝损害
有关,少数系肝门淋巴结压迫胆总管所致。
胃肠道受浸润可引起腹痛、腹泻、消化道出血
肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水
(、真他系统浸润的表现
令肺部浸润时出现咳嗽、咯血,X线胸片示片
状模糊阴影。半数患者尸解时发现有胸腔积液
而临床未发现。
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