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第二十一章 神经系统发育异常性疾病  第一节颅颈区畸形 第二节脑性雍痪 第三节先天性脑积水  神经病学(第8版) 神经系统发育异常性疾病 概述 神经系统发育异常性疾病( developmental diseases of the nervous system)也 称神经系统先天性疾病( congenital disease of the nervous system),是指胎儿在 胚胎发育期,由于多种因素引起的获得性神经系统发生或发育缺陷性疾病。 本组疾病的病因及发病机制尚不完全清楚,多为遗传和环境共同导致。 妊娠期常见的致畸因素包括 1.感染;2.药物;3.辐射;4.躯体疾病;5.其他社会心理因素  神经病学(第8版) 神经系统发育异常性疾病 概述 神经系统发育异常类型 1.与倾骨脊柱睛形相关(1)神经管闭台缺陷:颅骨裂、脊柱裂及相关畸形,可分为隐性和显性两 类(2)颅骨、脊柱畸形:狭颅症、小头畸形、枕骨大孔区畸形(扁平颅底 的神经疾病 颅底凹陷症等)、寰枢椎脱位、寰椎枕化、颈椎融合、小脑扁桃体下疝及先 天性颅骨缺损等;(3)脑室系统发育畸形:先天性脑积水等。 2神经组织发育缺陷(1)脑皮质发育不良:脑回增宽脑回狭小、脑叶萎缩性硬化及神经元异 位等;(2)先天性脑穿通畸形(3)胼泜体发育不良;(4)全脑崎形:脑 发育不良(无脑犄