系统性红斑狼疮1共32页文档.pptVIP

病例导入 女,22岁。1周前感冒后出现腕、膝关节疼痛; 3天前外出日晒后面部出现红斑。查体:双颊及鼻 梁部红斑呈蝶性;腕、膝关节压痛、无畸形。辅 助检查:HG10og/LEsP61mm/h抗核抗体(+) 抗双链DNA抗体(+)补体C3↓ 问题:1上述病例如何诊断? 2说出本病的治疗原则。  概述 ·血清一种累及多系统、多器官的自身免疫 介导的、炎症性结缔组织病 ·中具有大量不同的自身抗体(ANA) ·以病情缓解和急性发作交替为特点 育龄女性多见,男女=1:7-9;发 1/1000俄我国)1/2000(西方  病因与发病机制  (一)病因 1.遗传 2.性激素雌激素 3.环境(感染) 4.免疫学异常  (二)发病机制 ·尚不完全清楚 在遗传、性激素及环境因素作用下,机体正常兔的 受丧失,淋巴细胞不能识别自身组织,Ts细胞功能低下 B淋巴细胞高度活化产生多种针对自身组织成分的抗体 免疫复合物的沉积可在肾、皮肤、血管见到。 自身抗体的致病性,抗 dsDNA抗体与肾损害相关,抗 sSA与皮疹及光过敏有关,抗RNP抗体与雷诺现象有关 抗磷脂抗体与血栓和习惯性流产相关,抗血小板抗体 抗红细胞抗体与血小板减少、贫血有关。  二.临床表现★  临床表现(一) 全身症状:发热占90%,长期低热为主 (高热提示活动,排除感染);疲乏。 皮肤粘膜:80%皮疹(蝶形红斑、 过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象 肌肉骨骼:非畸形关节炎、5%肌 ·浆膜炎:胸腔积液(渗出液 包积液  临床表现(二) 肾:约75%表现——蛋白尿、血尿、高血压 肾功能不全等 ·心血管:约30%表现—— 纤维素性心包炎或心包积液; 10%心肌损害;心衰等 肺:35%胸腔积液、狼疮性 肺※、间质性病变等  临床表现(三) 神经系统:癫痫和精神症状 约25%累及脑部称为神经精神狼疮——头痛、呕 吐、偏瘫、意识障碍、躁动、妄想等,提示病情 活动;病理基础:脑局部血管炎的微血栓 预后不良指征脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态  临床表现(四) 消化系统:食欲不振、腹痛、呕吐、 SGTP↑等 血液系统:60%贫血(与红细胞生长抑制因 子、寿命缩短、莒养等有关)、10%自身免疫 性溶贫短期内重度贫血)、血WBC、BPC↓、无 痛性淋巴结肿大 干燥综合征(SS):唾液腺、泪腺功能不全 眼底病变〔视网膜血管炎):出血、乳头水肿、视 力下降