系统性红斑狼疮概述精选版.pptVIP

系统性红斑狼疮  目录 临床表现 检查及诊断 治疗  1、概述  本概念 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为 突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中岀现以抗核抗体为代表的 多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。  统性红斑狼心 系统性自身免疫性疾病 的典型 具有大量致病性自身抗 体和免疫复合物 累计多系统、多脏器3 确切病因尚不明确的、 慢性炎症性自身免疫病 病程以病情缓解和急性 发作交替为特点  病因 病理 流 发病 病学 机制  流有病学 性别 女:男-7-9:1;我国平均患病率30.13-70.4110 万,女性11.3310万 年龄 龄妇女为发病高峰,20-40岁女性最多见;老人 及儿童也可惠病。 种族 袁病率:10010万(黑人);4010万 (北欧);30.13-70.4110万(我国)。  病因 紫外线是最明显的与狼疮相关 SIE是者的近亲发病率为512%;同卵双胞胎的司病 的环境因素;可以使上皮细孢 率可高达25%,异卵双胞胎的同病率仅为4 核的叭解聚为胸腺嘧啶二檠 易感基1)的C2或C4失,且I)0叭 伭,后者具有很强的抗原性 DR3频率异常; 可刺激机体的免疫系统产生大 多个基车耗种计(环期)下相日遗/了自身拉体 性激 的狼疮患者是女性,生育年龄女 性的SLE发病率高于同年段的男性 素 也高于青春以前的儿童和老年女 的物 舒 JE患者体闪雎激素水平墡肓,誰激 许多巨接依据提示SLE可能与某 素水平降低。 些感染因素有关,尤其是病毒 感染。疾病早期或复发时可出 现很短暂的病毒感染样症状 含有芳香族胺基团或联胺基团约 仨确认具伭类型较困难 药物可以诱发药物性狼疮  发病机制 致病性自身抗体 01 IgG型为主,与自身抗原具有很高的亲和力 致病性免疫复合物 增高原因 清除IC的机制异常 C形成过多(抗体量多) 因IC的大小不当,不能被吞噬或排出 T细胞和N细胞功能失调 03 CD8+T纽孢和Ⅳ纽孢功能失调,不能林制CD4-T细胞, B细胞持续活化产生自身抗体 ·T细胞的功能异常以致新抗原不断出现,使自身免疫不断持续存在。  发病机制 在病因影响下 机体产生自身抗体 与循环中自身抗原结合 直接与细胞或组织中的抗原结合 形成免疫复合物 形成免疫复合物 引起组织和器官损伤 沉积在各器官的组织中 免疫复合物(IC)的形成及沉积是SLE的主要发病机制