系统性红斑狼疮治疗与防治.pptVIP

历史由来 ■1845年 Hebra( Vienna)描述面颊部、 鼻部蝶形红斑 1851年 Cazenave( Paris)首次提出 红斑狼疮(盘状) 1895年 Osler( Baltimore)提出系统 性红斑狼疮 1948年 Hargraves( Rochester)LE细 胞  LE细胞 0906 fes s2 泰理园 hinglish, com  狼疮(upus)病名由来 Lupus(拉丁语)=Wolf 皮疹似狼咬后的癜痕  红斑狼疮分类 皮肤型 慢性:盘状红斑狼疮(DLE) 深在性红斑狼疮(LEP) 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 系统性红斑狼疮(SLE)  盘状红斑狼疮 FIGURE 3-15. Discoid lupus. This causes a variety of lesions and is much more prone to carring of the skin than SLE. A, Patient has re lesions in the photosensitive areas of the forehead, nose, and cheeks. B, This patient presented with lesions on the cheeks and nose with marked hyperpigmentation and early scar ring. C, Scalp alopecia. Scarring is much more a feature than in SLE and if not treated can lead opecia. D, Le the upper lip. Annular lesions of discoid lupus biopsy, E, Patient has widespread active discoid esions on the forearm  亚急性皮肤型红斑狼疮 Tendons, Joints, and Org  SLE特点概括 ■自身免疫性疾病 病因复杂,有遗传倾向性 ■多系统受累 具有多种自身抗体 异质性疾病,不同表现不同治疗 病程迁延反复、死亡率高 非传染病,非肿瘤,非性病  SLE流行病学 ■全球发病率难以确切统计,不同人种发病率差异大 非洲、加勒比人、亚洲人和西班牙裔人发病率较高, 高加索人发病率较低 美国51/10万人 n我国上海市纺织系统职工患病率70/10万人,其中 女性113/10万人 ■男:女1:7-10,育龄妇女多见 ■发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有 关  病因和发病机制 遗传 内分泌激素 n免疫异常 环境因素  系统性红斑狼疮的发病机制 环 内分泌系统 传 境 免疫功能失调 清除功能缺陷 抑制功能缺陷 同种型调控丧失 B细胞 凋亡细胞 APCs 过度 百身抗体 T细胞 免疫复合物形成 体活化 CC Mok, C SLau, Pathogenesis of systemic lupus erythematosus, J Clin PathoL. 2003: 56: 481-90 组织损伤