梅杰氏综合征.docVIP

梅杰氏（Meｇei)综合征就是一种　ＨYPＥRLINK ＂＂ 肌张力障碍性疾病.主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动，又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍.由法国神经病学家Ｍｅgei于1９１０年首先报道。Ｍｅｇｅi综合征属于成人多动症，由Marsdａn将其划分为三个类型：(１）眼睑痉挛型;（2）眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型;（3)口下颌肌张力障碍型.病通常老年期起病,以4０～70岁居多,多见于女性，男：女比为1：2—3.通常缓慢起病，发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干，以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，精神集中于非眼睑痉挛得其她事物时减轻，睡眠时消失。部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽与说话,侵犯喉肌与呼吸肌时可有痉挛性发音障碍与呼吸困难,眼睑痉挛严重时可导致功能性失明。Ｍeige综合征得特点之一就是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻(Triｃkｓ?现象)。本病症状常在半年到?2年内停止发展,但病情发展得速度有很大得个体差异性,有得发病后数周就达到最严重程度,也有得呈缓慢发展超过10年.依据眼睑痉挛与（或)口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tｒicks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病.瞬目反射得电生理检查可见瞬目频度增加,Rｌ成分(反映单突触反射)、R2成分（反映多突触反射)振幅明显增加，电诱发角膜反射时限延长。Meｉｇe综合征早期症状不典型时，易与干眼症相混淆。本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、神经官能症等鉴别。Ｍeigｅ综合征得病因与病理生理机制尚不清楚。多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。有报道认为本病与使用某些药源性相关，如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。也有报道倾向于本病与环境因素促发与遗传易感导致得脑皮质抑制性降低有关。还有研究显示包括牙科手术在内得面部创伤可以引起口下领肌张力障碍，该现象在易感染得人群中尤为显著。 目前该病以对症治疗为主,传统得治疗方法有口服药物、手术治疗、Ａ型肉毒毒素局部注射治疗等。口服药物包括:(1）多巴胺 HＹＰERＬINＫ ＂＂ 受体拮抗剂，如 HYPERLＩNK ””　氟哌啶醇、 HYPERLＩNK ＂” 泰必利等;(2）?γ—氨基丁酸类药，如佳静安定、 HYＰERLINK ＂” 丙戊酸钠等；(３)抗胆碱能药,如 HYPERLINＫ 安坦等；（4)安定类药,如安定、 HYPERLＩNＫ ”” 氯硝安定等；（5) HYPＥRLINK ”　抗抑郁药,如 ＨYＰERＬＩNK ”” 阿米替林等。近年报道，?Ａ型肉毒毒素不能恢复皮质运动区与运动前区腹侧受损得运动活性，但可使局部面肌运动引起增强得体感活性部分恢复正常,说明A型肉毒毒素可能对本病脑功能恢复有一定得意义。Ａ型肉毒毒素作用持续时间可达数月,重复注射有效,并发症少、且并发症不随注射次数得增加而增加。近年来,用三联注射疗法,把药物注射于眼睑、口周与面部有关部位,可以暂时缓解症状,但就是不就是长期作用，多数学者不主张采用。无论用什么方法治疗,都难以解除病人得所有症状，而且还容易复发。 但就是今天随着医疗水平得提高，梅杰氏综合征得治疗找到了理想得方法,分离型脑起搏器就是目前最为理想得治疗方法，治疗效果显著,安全性也比较高，受到患者得认可. HYPERLIＮK ”＂ 威海国安医院，就是中国唯一一家通过安装分离型脑起搏器治疗癫痫、帕金森、梅杰氏综合症等中枢神经系统疾病得神经专科医院.分离型脑起搏器(Ｔｒanscraｎial?magnetic?eｌｅcｔｒic?stimｕlatｉｏn,TMEＳ）由孙国安教授研究成功，就是中国人自己发明得可在体外充电得脑起搏器,科技成果通过专家论证与鉴定,给予高度评价,建议临床推广应用。 ???????分离型脑起搏器（TMES)由内电极、外电极、导线与脉冲发生仪四部分组成。??　 一、内电极（磁场电极)内电极由极强得磁性材料组成，通过头皮微创切口在颅骨上打磨一个空间植入其内，直径6-11mm，高度(h)根据颅骨厚度不同一般3-7ｍｍ不等，数量（M)根据头颅面积计算一般植入5－12个不等。??　　内电极有两个功能?　　１、导电?正常人体颅骨皮质含钙量高电阻值大，外加电流很难导入颅内,植入内电极之后皮质去除电阻减少，外加电流容易通过。?　 2、实现经颅磁刺激?内电极磁场强度约为1０00—４0０0GS，这样多个磁场内电极得合理分布，使整个头颅得任何部位都充满磁场,全面实现