系统性红斑狼疮版.pptVIP

系统性红斑狼疮 四川大学华西医院临床免疫科 刘钢教授 West China Center Of Medical Sciences. SCU Internal Medicine 概念 系统性红斑狼疮( Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种自身免疫性 结缔组织病,体内有大量致病性自身抗体 和免疫复合物,造成组织损伤,临床可以 出现各个系统和脏器损害的症状。女性患 者占90%,我国患病率70/10万 億森西内科 病因 未明。可能与遗传、环境(紫外线、 药物、过敏、感染、社会与心理压力) 和性激素有关 億森西内科 发病机制 未完全清楚。免疫复合物的形成及沉 积是SLE发病的主要机制 excess antibody formation Immune complex disease immune complex deposits 億森西内科 病理改变 一般病理改变 坏死性血管炎 结缔组织的纤维蛋白变性 结缔组织的基质发生黏液性水肿 特征性病理改变 苏木紫小体( hematoxylin bodies) 洋葱皮样”病变( onion-skin lesion) 利一萨心内膜炎( Libman -Sack endocarditis 億森西内科 苏木紫小体 ACR 膜利“洋葱皮样”病变 炎 内 億森西内科 临床表现 全身症状 发热、疲乏等 皮肤与黏膜 蝶形红斑是SLE的特征性改变一鼻梁和双颧颊部 呈蝶形分布的红斑。此外还可有光敏感、脱发、手足 掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、 雷诺现象、口腔溃疡或粘膜溃疡 关节和肌肉 关节痛,多呈对称性,可为游走性,也可有晨僵 但非侵蚀性,多不引起骨质破坏。肌痛和肌无力常见 華西内科 临床表现 4.肾脏损害 狼疮性肾炎,几乎所有SLE均有肾病理学 改变,可表现为肾炎的全部临床类型 5.神经系统 癫痫、精神症状等 6.血液系统 贫血、白细胞减少、血小板减少 7.多浆膜炎 胸膜炎、心包炎和腹膜炎 億森西内科 临床表现 8.肺部表现 间质性肺炎、慢性肺间质纤维化等 9.心血管表现 心脏增大、心肌炎、心律失常、疣状心内 膜炎( Libman-Sack心内膜炎)等 消化系统 恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘等,可伴 有蛋白丢失性肠病 億森西内科 临床表现 1.眼睛 结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变(出血、视 乳头水肿、视网膜渗出等)、视神经病变(可 突然致盲) 12.继发性干燥综合征 口千、眼干、阴道于 億森西内科