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梅尼埃病 Meniere disease 梅尼埃病 1. 平衡的生理学 2. 梅尼埃病的定义及病因病理 3. 临床症状及辅助检查 4. 梅尼埃病的诊断标准及治疗 平衡生理 维持平衡的三个信息 系统 前庭 视觉 本体感觉 前庭感受器的生理 1. 半规管的生理功能 2. 耳石器的生理功能 梅尼埃病 定义 是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病 理特征的内耳疾病。 一般单耳发病，随着病情延长，可出现双耳 受累。 男女发病比率 1-1.3 : 1 发病率约为 7.5-157 /10 万 发病年龄 4~90 岁 多发于青壮年 发病高峰为 40-60 岁 梅尼埃病的病因 1. 内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍 2. 内耳缺血学说 3. 免疫反应学说 4. 其他学说 梅尼埃病的病因 内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍 在内淋巴纵流中任何部位的狭窄或梗阻， 如先天性狭窄、内淋巴囊发育不良、炎性纤维 变性增厚等，都可能引起内淋巴管机械阻塞或 内淋巴吸收障碍，是膜迷路积水的主要原因， 该学说已被动物实验所证实。 梅尼埃病的病因 内耳缺血学说 自主神经功能紊乱、内耳小血管痉挛可导 致内耳及内淋巴囊微循环障碍，引起组织缺氧、 代谢紊乱、内淋巴理化特性改变，渗透压增高， 外淋巴及血液中的液体移入，形成膜迷路积水。 梅尼埃病的病因 免疫反应学说 近年来大量研究证实内耳确能接受抗原刺 激并产生免疫应答，以不同方式进入内耳或其 本身所产生的抗原，能刺激聚集在血管、内淋 巴管和内淋巴囊周围的免疫活性细胞产生抗体。 梅尼埃病的病因 其他学说 内淋巴囊功能紊乱学说 遗传学说 病毒感染学说 多因素学说 梅尼埃病的病理 基本病理表现为膜迷路积水膨大， 膜蜗管和球囊较椭圆囊和壶腹明显。 膜半规管与内淋巴囊不膨大。 膜蜗管膨大，前庭膜被推向前庭阶， 重者可贴近骨壁而阻断外淋巴流动。 梅尼埃病的病理 前庭膜内皮细胞可增生。球囊膨大，充满前庭， 向外抵达镫骨足板，向后上压挤椭圆囊使之扭曲移位。 椭圆囊膨胀可使壶腹发生类似改变。 内淋巴压力极高时可使前庭膜破裂，内外淋巴混合。 裂孔小者多能自愈，亦可反复破裂。裂孔大者可形成永 久性瘘道。 梅尼埃病的病理 内、外淋巴交混而导致离子平衡破坏， 生化紊乱，是梅尼埃病临床发病的病理生 理基础，膜迷路扩张与变形亦为其发病机 制之一。 梅尼埃病的病理 内淋巴囊虽不膨大，但其上皮皱褶可因 长期受压而变浅或消失，上皮细胞亦可由 柱状、立方变扁平，甚或部分脱落，上皮 下纤维组织增生，毛细血管减少。 梅尼埃病的病理 积水持久，尤当膜迷路反复破裂或 长期不愈时，血管纹、盖膜、耳蜗毛细 胞及其支持细胞、传入神经纤维及其螺 旋神经节细胞均可退变。而前庭终器病 变常较耳蜗为轻。 临床症状与辅助检查 临床症状与辅助检查 临床症状与辅助检查 眩晕 vertigo 眩晕均伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、 脉搏迟缓、血压下降等自主神经反射症状。上述症状在 睁眼转头时加剧，闭目静卧时减轻。患者神志清醒，眩 晕持续短暂，多数十分钟或数小时，通常 2h ～ 3h 转入缓 解期，眩晕持续超过 24h 者较少见。在缓解期可有不平 衡或不稳感，可持续数天。眩晕常反复发作，复发次数 越多，持续越长、间歇越短。有报道在发病的最初 20 年 内，一般平均发作 6 -11 次每年， 20 年后常为 3 ～ 4 次每 年。 临床症状与辅助检查 耳聋 Hearing loss 患病初期可无自觉耳聋，多次发作后始感明显。一 般为单侧，发作期加重，间歇期减轻，呈明显波动性听力 下降。听力丧失轻微或极度严重时无波动。听力丧失的程 度随发作次数的增加而每况愈下，但极少全聋。患者听高 频强声时常感刺耳难忍。有时健患两耳哉将同一纯音听成 音调与音色截然不同的两个声音，临床称为 复听。 临床症状与辅助检查 耳鸣 syrigmus 多出现在眩晕发作之前。初为持续性低音调吹 风声或流水声，后转为高音调蝉鸣声、哨声或气笛声。 耳鸣在眩晕发作时加剧，间歇期自然缓解，但常不消失 耳胀满感 aural fullness 发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或压迫感， 有时感耳周灼痛 临床症状与辅助检查 Tumarkin 耳石危象 指患者突然倾倒而神志清楚，偶伴 眩晕，又称发作性倾倒。发生率约 2% ～ 6% 。 Lermoyez 发作表现为患者先出现耳鸣及听力 下降，而在一次眩晕发作之后，耳呜和眩晕 自行缓解消失。又 Lermoyez 综合征，发生率 极低。 临床症状与辅助检查 临床症状与辅助检查 临床症状与辅助检查 纯音测听 pure tone audiometry 呈感音性聋，多年长期发作者可能呈感音神经性聋表现。纯音听力 图早期为上升型或峰型（低、高频两端下降型，峰值常位于 2KHZ 处）、晚期