儿童系统性红斑斑狼疮指南.pptVIP

系统性红斑狼疮诊治指南  系统性红斑狼疮诊断及治疗指南 中华医学会风湿病学分会(2010) 系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus, SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表 现的弥漫性结缔组织病。 多种自身抗体+多系统受累 SLE的诊疗内容:①明确诊断;②评估SLE疾病 严重程度和活动性;③拟订SLE常规治疗方案 ④处理难控制的病例;⑤抢救SLE危重症;⑥处 理或防治药物不良反应;⑦处理SLE患者面对的 特殊情况,如妊娠、手术等  临床表现 常见临床表现 狼疮肾炎(LN):临床发生率50-70%,分为6个病理类型,判断预后 指导治疗 神经精神狼疮:偏头痛、性格改变、脑血管意外、昏迷、癲痫持续状态、 横贯性脊髓炎等 血液系统表现:贫血、白细胞减少、血小板减少 疮肺炎、肺间质纤维化、肺动脉高压、弥漫性出血性肺泡炎等。 心脏、肺部表现:心包炎、心肌炎、心律失常、急性心梗、胸膜炎 消化系统表现:肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损 害等。 其他表现:眼部受累,干燥综合征等。  狼疮危象——急性的危及生命的重症 SLE 急进性LN 严重的中枢神经系统损害 严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜 粒细胞缺乏症 严重心脏损害 严重狼疮性肺炎或肺出血 严重狼疮性肝炎 严重的血管炎等。  诊断 表1美国风病学会1997年推荐的SE分类标准 1.頰部红斑 图定红斑,扁平或高起,在两突出部传 2.盘状红斑计状高起于皮的红斑黏附有角质脱屑和毛囊栓陈旧病变可发生萎缩性 对日光有明显的反应,牛起皮疹,从病史中得知或医生观察到 4.口腔溃疡医生观察到的口控Y鼻咽部瀣疡,般为无痛性 5.关节炎 非锓蚀性关节炎,絮及2个或更多的外周关节有压痛肿或积液 6.浆炎 膜炎或心包炎 肾胆病变蛋白定量(24h)05g+,或管红细胞红蛋白颗粒或混合管型 8.神经病变 师痫发作或精神病除外药物或已知的代谢素乱 9.血液学疾病溶血性贫血,白细底减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少 10.免疫学异常抗dDNA杭体阳性,或杭sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷盾抗体狼疮抗凝物至少持续6个月的榴毒 血清试验假阳性三著中具备一项阳性) 11.抗核抗体 悴况下抗核抗体滴度异常 11项中符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组 织病后,可诊断SLE 其敏感性和特异性分别为86%%和93  SLCC-系统性红斑狼疮诊断标准 1急性或亚急性皮肤賽疮 1ANA高于实验宣参考值范国 慢性皮肤狼 抗dDNA高于实验室参考值范围(EIA法另外,用此法检测,两次高于实验室参考值范围 3口腔/鼻溃疡 4.不甾甕痕的发 ①疮抗凝物阳性 5性,内科医生东到的所个或两个以上天节件强的天节能③框自清管试假性 浆炎 ③心僯抗体至少两倍正常值或中高流度 7肾;用屎蛋白酐比值(或24小时果蛋白)算,至少50mg蛋白24小时,④前b2蛋1阳性 3.神经系统:癜发作,精神病。多发性单滩经炎,许随炎,外周或颅神经病变,5,低补体 9溶血性贫血 ②低C4 白纽胞减少(至少一次400m0m3)或淋巴纽胆减少(至少一次10m 6在无溶血性贫血者,直接 coombs试验阳性 11至少一次血小板减少(10mm3) 诊断满足1或2 1.有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA阳性或抗 ds-DNA阳性 条临床标准和一条免学标准 其敏感性和特异性分别为949%6%和92  活动性及轻重程度评估 表2SLE疾病活动指数评判标准( SLE DA) 关节炎 2个以上关节疼痛及炎症表现,如压痛 计分临床表现 8癫扁样发作近期发作,除外代谢感染和药物因素 近端肌肉疼痛或无力,合并CK或醛缩 酶升高,或肌电图或肌活检存在肌炎 理。除外尿毒症和药物因素 KBC5/HP除外结石、感染或其他因素 4蛋白尿 蛋白尿0.5g24h 障碍。包括 4脓尿 WBC5/HP,除外感染 8器质性脑病不 2皮修 炎性皮 谢性、感染性和药物 2脱发 异常片状或弥漫性脱发 2黏溃疡口、鼻滑疡 8视力受损 2胸膜炎 现胸膜炎疼痛,有胸膜摩擦音或胸腔积 8颅神经异常 的包括神经在内的感觉威运动神2心包台8圈酸声金獎 2低补体 CH50、C3、G4低于正常值低限 8狼掩性头痛 痛,可以为偏头痛,但必须 dDNA抗25%(Fam氏法)或高于检测范围 8脑血管意外新发的脑血管意外,除外动脉硬化 38℃,需除外感染因素 血小板降低100×10/L 8血管炎 状出血或活检或血管造影证实存在血 1白细胞减少