先天性胆胆管扩张.pptVIP

先天性胆管扩张症 过去称之为胆总管囊肿 congenital choledochal cyst)  概述 好发于东方国家 男:女为1:3-4 幼儿期可出现症状,大多在儿 童期发病,少数可在青年期  胆管囊肿发病原因 (存在争议 胆总管远端梗阻、胆总管壁发育不良。 1.胆管、胰管合流异常胚胎期胆总管、 胰管未分开或胆总管以直角进入胰管,距 vater壶腹乳头2-3.5cm,正常的胰管、胆 管的共同通道仅5mm或更短,胰管内压力 大于胆总管内压力,胰液可返流入胆总管 破坏胆管壁的弹性纤维,使管壁失去张力 发生扩张。神经分布异常或  2.先天性胆道发育不良原始胆道在上皮 细胞增殖转变为实体性时,若上部与下部 发育不均等,下部过度增生,在空泡化再 贯通时远端出现狭窄,近端相对薄弱而发 生扩张。 3传因素 4另有些作者认为与胆道闭锁、新生儿肝 炎是同一种基本病变,具有相同病例生理 过程的不同表现,认为是有胆管上皮遭受 病毒性感染导致管壁薄弱或(和)管腔阻 塞所引起。  据胆总管扩张的部位,范围和 为五种类型 工型(肿型):为胆总管囊状或楼形打 胆 般汇入 最多见类型80%~90%。 5中u中  Ⅱ型(憩室型):为胆总管真性憩室。少见 (2%),呈憩室状从一侧突至胆总管壁外 中、小憩室多见,有的憩室颈部狭窄。常合并结 石胰腺炎及棰阻性黄疸。 Extrahepatic supraduodenal diverticulum  Ⅲ型(膨出型):为胆总管十二指肠内段囊 性扩张。或称为胆总管口的囊性脱垂、∨ater壸 腹囊肿,此型罕见,可突入十二指肠腔内。 Intraduodenal diverticulum: choledochocele  Fi2为红算多发长会 YVb时外胆管多发了囊状扩张丙。) IVA Fusiform extra- and trahepatic cysts Multiple extrahepatic cysts  ∨型即Caro病:为多发或单发性肝内胆管 囊肿 Iva型很容易和 Caroli病混淆,注意有无肝外 胆管打张为其分型重点,也有学者 a 型也是 Caroli病。 PTC造影显示: carolia可见肿扩张与胆道系统相 Multiple intrahepatic cysts Carolis Disease  们酬菌题