（优质医学）肌无力综合征.ppt

一、 病因学与病理生理学 在通常条件下， 神经去极化开放了突触前轴索末梢膜上的电压依赖性的钙通道(VGCC) ，神经末梢内钙内流。 细胞内的钙活化ACh 突触囊泡并且释放ACh 于突触间隙内 。 * 一、 病因学与病理生理学 在 Lambert- Eaton 肌无力综合征中，首要的免疫病理位点就位于电压依赖性的钙通道(VGCC) 。 二价的 IgG 自身抗体交叉结合钙通道，破坏通道功能，导致运动神经和胆碱能自主神经末梢的突触前ACh 囊泡释放异常。 神经肌肉接头处的量子化ACh 释放的减少，使得到达肌纤维去极化阈电位的可能性降低，减少了肌纤维动作电位的发生。 * 一、 病因学与病理生理学 小细胞肺癌( SCLC ) 细胞和其他肿瘤细胞中的 VGCC 产生了假定的抗原剌激，机体针对抗原产生抗体产物， 临床上就出现了副肿瘤型的 LEMS。非副肿瘤型的 LEMS 中的确切抗原刺激目前还不清楚。 肌无力、疲劳和自主神经症状归因于VGCC 自身抗体减少了运动神经和胆碱能自主神经末梢的ACh 释放及突触传递缺损。 * 二、 临床表现 肌无力、颅神经支配的肌肉症状、自主神经症状 两种 LEMS 类型即