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重症肌无力国际共识2016解读  重症肌无力:定义 重症肌无力( myasthenia gravis,MG)是神经肌 肉传递障碍性疾病,由于自身抗体结合于神 经一肌肉接头(NM)突触后膜组分,主要是乙 駪胆碱受体(AChR)导致器官特异性自身免疫性 疾病。  内容 基本定义( Preliminary definitions) 治疗要点( Consensus guidance treatment statements  重症肌无力基本定义 MG的治疗目标 缓解 OMG定义 肌无力危象前状态 肌无力危象 难治性MG  重症肌无力MG的治疗目标 r达到MGFA工作组干预后状态(post intervention status,PS)分类之最轻微表现状 态( minimal manifestation status,MMS)或更 好。MMS是指无MG症状或功能受限,检查 可发现某些肌肉轾微无力,否则即达到缓 解标准。 其次,药物不良事件常见术语标准( common terminology criteria for adverse events, CTCAE)1级,指无症状或有轻微症状,不需 要干预。  重症肌无力难治性MG 是指PS无改变或甚至恶化而非临床分型,指 应用足剂量、足疗程糖皮质激素和至少2种免 疫抑制剂病情仍无改善或恶化,症状持续或 伴药物不良反应导致功能受限。  重症肌无力:治疗要点 对症治疗和免疫扣制剂 ⅣVg及血浆置换 危象前状态和肌无力危象 -MG胸腺切除术 青少年MG MuSK抗体阳性MG MG患者妊娠  表3美国重症肌无力基金会临床分型 临床表现 I型 任何眼肌无力,可伴眼闭合无力,其他肌群肌力正常 无论眼肌无力程度如何,有其他肌群轻度无力 Ⅱ王置墨条四肢肌政(和)驱肌,可有较其程度轻的啊 Ⅱb丰赚平要呼吸肌:可有较其程度轻的四肢 无论眼肌无力程度如何,有其他肌群中度无力 丰墨景四肢m或(和)驱十肌,可有较其程度轻的 Ⅲb 主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有较其程度轻的四肢 (和)躯干肌受累 无论眼肌无力程度如何,有其他肌群重度无力 Na主默墨景四肢肌或(和)纸于肌,可有较其程度轻的咽 b主羸M肌,可有同等程度以下的四 Ⅴ型 气管插管,伴或不伴机械通气(除外术后常规使用),无 插管或鼻饲病例为Ⅳb型  重症肌无力肌无力危象前状态 是根据主治医生判断,MG症状正快速恶化, 可能在短期(数日至数周)发生危象的状态。国 际共识首次提出这一概念,有利于临床医生 警惕病情变化,在危象前及时干预,避免危 象发生。  重症肌无力肌无力危象 为MGFA分型Ⅴ型,是指重症MG患者临床症 状迅速恶化并出现危及生命迹象,或因辅助 通气引起气道受损或延髓功能障碍。患者需 气管插管或无创通气,如需鼻饲不需插管则 为Ⅳb型,但术后常规管理期冋需气管插管不 属于危象。