细胞生物学课件：第三章－线粒体.pptVIP

* 第三章 线粒体 半自主性细胞器 光能—植物叶绿体光合作用 —化学能贮存于植物大分子 —动物线粒体。 分布数量；形态变化；大小 Mitochondrion 线粒体的存在状况反映细胞对能量的需求（也表明其可塑性): 无氧条件下，酵母线粒体减少，嵴消失，细胞色素分子消失，线粒体变为很小的无功能的囊泡。 重新给氧，这些酵母线粒体又能数量增加， 上述结构恢复正常 化 学 成 分： 蛋白质65~70%—可溶与不溶。其中有120种酶，37%为氧化还原酶，10%为合成酶，9%水解酶。标志酶30种。 脂类25~30%—主要是磷脂。外膜上主要是卵磷脂；内膜上主要是心磷脂。 DNA、RNA和核糖体－线粒体基质中。 另外，内外膜在化学组成上的根本区别在于脂质和蛋白质的比值不同，内膜为0.3:1，外膜为1:1。 形态结构与酶定位 大细胞器。0.5~1μm / 1.5~3.0 μm 在一定条件下线粒体的形态变化是可逆的。 植物细胞的线粒体比动物细胞少。 线粒体数量与细胞的生理功能及生理状态有关。运动员。 线粒体在细胞内的分布一般是均匀的。 电镜结构:双层膜细胞器，线粒体嵴 但有同心圆结构的线粒体。 超微构造与所含酶类 Outer membrane—6nm。孔蛋白 排列成筒状圆柱体，中央有孔， 允许10KD小分子物质进出。外膜含 有14种蛋白；脂类主要是卵磷脂。 Inner membrane—6~8nm。无孔，通透性很低。 内膜含有21种蛋白；脂类主要是心磷脂，与内膜的 高度疏水性有关（通透性屏障）。线粒体嵴。 基粒—头(F1)、柄(连接)、基部(F0，嵌入蛋白)。 Intermembrane space——6~8nm。充满无定形物质，含许多可溶性酶、底物和辅助因子。嵴内隙（intracristal space）。 Inner chamber / matrix——均质状的蛋白性胶状物。除含有各种酶外，还有环状DNA和核糖体。 线 粒 体 功 能： 主要进行氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命 活动提供直接能量。氧化过程发生于内膜，而磷酸化发生于基粒F1。 线粒体其它功能： 细胞氧自由基的生成 细胞程序性死亡 细胞中Ca2+的稳态平衡的调节 细胞的信号转导 多种离子的跨膜转运 耦联机制——化学渗透学说（78’ 诺贝尔奖） 呼吸链各组分镶嵌在内膜中，且分布不对称，当电子在膜上迂回传递时，所释放的能量将质子从内膜基质侧泵至膜间隙，从而使膜间隙的质子浓度高于基质，因而在内膜两侧形成pH梯度和电位梯度。在此梯度的驱动下，质子穿过内膜上的ATP酶复合物流回到基质， 其能量促使ADP和Pi 合成ATP。 此学说有两个特点： 一是强调线粒体膜结构的完整性； 二是定向的化学反应。 线粒体与疾病： 易受损伤的细胞器，与疾病、衰老和细胞凋亡有关。 Mitochondrial disease,MD—在病变细胞内较早出现线粒体明显异常的病理变化。 克山病是一种心肌线粒体病，缺硒导致线粒体出现肿胀、嵴稀少和不完整，一些酶活性明显降低、膜流动性减低，电子传递和氧化磷酸化偶联均受到影响。 线粒体数量随年龄增长而减少，而体积却随年龄增长而增大。 线粒体是细胞内自由基的源泉，而自由基又是决定细胞衰老的生物钟。 线粒体还与细胞凋亡有关，主要通过 释放细胞色素 c 参与细胞凋亡的。 线粒体的繁殖—半自主性细胞器,可自我繁殖 增殖方式有二：分裂和出芽。mtDNA的复制在S期和G1期。 mtDNA呈双链环状，平均每个线粒体含6个mtDNA分子； 能编码20种线粒体蛋白并在线粒体核糖体上合成。 但组成线粒体的蛋白有上千种,其中绝大多数是由核基因编码并在胞质核糖体上合成,然后转移到线粒体上。同时,细胞核具有关键的调控功能。 线粒体蛋白的转运与装配 核基因编码蛋白向线粒体跨膜运送 时，先合成前体形式，然后进入线 粒体。前体蛋白的N端有一段导肽（leader peptide)。识别、定位。 *