【内科巡诊】_03 支扩病历0.pptVIP

铜绿和流感嗜血杆菌 * 支气管扩张可呈双肺弥漫分布 普通细菌感染引起支扩以弥漫性常见，双肺下叶多见，后基底段是病变常累及部位 左侧多于右侧（左侧较细长），左舌叶开口接近下叶背段，易受下叶感染波及 结核引起支扩多位于上肺尖后段及下叶背段 * 支气管-肺感染：包括病毒、细菌感染引起细支气管炎和支气管肺炎，造成管壁破坏和附近纤维组织收缩、阻塞；慢性感染的纤维组织牵拉作用 下呼吸道感染是最常见病因，50%，细菌性肺炎、百日咳、支原体和病毒感染麻疹 结核和非结核分支杆菌 支气管器质性阻塞可造成阻塞部位以下管腔不畅，继发感染破坏管壁 * 囊性纤维化穿膜传导调节因子 氯离子通道，在所有外分泌组织中都存在，同时也影响Na、HCO3转运 肺、胰腺、胆管、生殖系统、小肠分泌液粘稠 * 囊性纤维化穿膜传导调节因子 治疗：CFTR调节剂，抗生素，支气管扩张剂改善阻塞性通气障碍 * 04/4 05/10 06/9 * 03 * 06/10 * 病历 CASE 杨某，男，16岁 主诉：反复咳嗽、咳痰4年余，加重伴发热3月 CASE 2002年6月 胸闷、咳嗽，咳黄绿色粘痰，20-30ml/d，偶带血丝 伴发热，体温最高38℃ 咳嗽、咳痰每年1-2次，秋冬为著，痰培养: 铜绿假单孢菌 外院曾先后考虑为“肺结核”、”哮喘”等疾病 2006年8月 咳嗽咳痰加重，黄绿粘痰，臭味，痰量最多50ml/天 发热，最高38.4℃ 痰培养：铜绿假单胞菌 2006年10月 行胸部HRCT提示“双肺支气管扩张” 门诊痰培养：铜绿假单胞菌 外院头CT示副鼻窦炎 CASE CASE CASE 支气管扩张诊断明确 CASE BMI 13.9 桶状胸，叩诊清音，双肺呼吸音低，满布湿罗音，右下肺为重，散布啸鸣音，左上肺为著 杵状指（趾） 双下肢不肿 支气管扩张病因 患者幼时无麻疹性肺炎或百日咳病史 有鼻窦炎影像学表现 支气管感染 支气管阻塞 支气管先天发育缺陷 其他继发性支气管扩张病因 追问病史 足月顺产。出生5天即患“肺炎”，此后平均每年因“肺炎”住院治疗一次 母乳喂养，6个月添加辅食，8个月时出现进食肉类后腹泻，此后长期控制肉食摄入，1997年曾因腹泻于我院住院治疗，诊断为脂肪泻，予胰酶制剂治疗一年余，此后仍间断腹泻 4岁因“肺炎”住院期间曾接受输血浆治疗。否认肝炎史。否认鼻窦炎、中耳炎病史 自幼汗液干后皮肤留有盐粒 补充查体 发育迟滞，营养差，身材矮小，体型消瘦 无喉结，无腋毛，阴毛1期，外生殖器幼稚 心音无异常 腹无压痛、反跳痛。肝肋下3cm，脾肋下未及，Murphy征（－）。移动性浊音（-）。肠鸣音正常 脊柱及四肢活动正常，关节无红肿 辅助检查 阻塞性通气功能障碍，弥散障碍，可逆（-） FEV1 27.6% Pred，FVC 59.1% Pred，FEV1/FVC 50.2% Pred；肺总量5.73L，135.5% Pred，弥散量 63.3% Pred 尿常规+沉渣、便常规+OB （-） 便苏丹红III染色（+） 肝肾脂全示ALB 32g/L↓，Cho 2.46mmol/L↓，LDL-C 1.40mmol/L↓ 感染：HBsAb（+），HBcAb(+)，HCV-Ab（+），RPR（-），冷凝集试验（-） CASE 免疫：Ig定量示IgG 28.0g/L↑，IgA 3.91 g/L↑，IgM 3.26 g/L↑；T细胞亚群示CD4+T/CD8+T比例倒置 ABPA过敏原筛查：吸入物过敏原筛查3级，烟曲霉4级，链格孢4级； IgE5000Ku/L； 炎症：ESR 49mm/h↑；CRP 11.5mg/L↑；补体 CH50 59.9U/mL↑，余（-） ANCA示IIF-ANCA（+）1：20，余（-） 腹部B超：肝剑下4.0cm，肋下3.1cm，肝回声增粗欠均匀，可见条索样回声，提示肝弥漫性病变 UCG （-） 支气管扩张病因 诊断 常见的支气管及肺部感染所致的支气管扩张 气道先天性发育缺陷 某些遗传相关疾病 免疫功能缺陷性疾病 支气管先天发育异常 支气管软骨发育不全（Williams-Campbell综合征） 先天性支气管发育不良，表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张 先天性巨大气管-支气管症 常隐遗传病，先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张，影像学检查：气管直径超过3.0cm ,左、右主支气管直径分别超过2.3、2.4cm 马-凡综合征（Marfan’s syndrome） 常显遗传病，表现为结缔组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘蛛指/趾和心脏瓣膜病变 免疫功能缺陷 普通变异性免疫缺陷病（CVID） 异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋白减少血症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征 获得性免疫缺陷综合征（AIDS） 纤毛功能障碍