内科学：系统性红斑狼疮.pptVIP

SLE与妊娠 病情缓解期达半年以上 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害;而病情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊娠,并产出正常婴儿。 非缓解期患者应避孕 CTX、MTX、硫唑嘌呤停用3个月以上方能妊娠。 有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹林。 预后 ·出现下列表现者预后不佳: ·血肌酐已升高 ·高血压心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮 1年 10年 5年 20年 96% 75% 85% 68% 狼 疮 的 存 活 率 狼疮的死亡原因 ·死于SLE本身病变者约占半数。 ·最常见的是肾衰竭、脑损害和心力衰竭。 ·死于SIE并发症者亦约占半数 ·主要是感染：细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。 谢谢 板书，4个要点 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤. 致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤. 致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调 皮疹最初发生在颊部，逐渐可扩展到鼻梁，一般不累及鼻唇沟，表现为融合成片的红斑 典型的盘状红斑起初表现为扁平或稍隆起的紫红色斑疹或丘疹，皮疹外周出现水肿和色素沉着，而病变中心则色素缺失， 肾小球细胞增生、纤维素样坏死、核碎裂、细胞新月体 透明血栓、肾小管间质浸润、白金耳等提示活动性病变 二尖瓣后叶的心室侧，不引起心脏杂音的改变 阴影分布广泛、易变，咳嗽症状较轻、痰量较少、无黄黏痰。否则提示感染。 SLE症状——继发干燥综合征（Sj?gren‘s syndrome） ·SS主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症，分为原发性和继发性 · 约30%的SLE患者有继发性SS，表现为口、眼干燥，腮腺肿大，抗SSA（+），抗SSB（+） 抗磷脂抗体综合征 血小板减少 动静脉 血栓形成 习惯性 自发性流产 APS 继发性干燥综合征 SLE症状——眼 眼：15% 视网膜血管炎； 可累及视神经 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血 SLE症状——概述 满堂亮 肺脏 抗磷脂抗 体综合征 心血管 浆膜炎 肾脏 SLE 80% 蝶形红斑 满堂亮 肺脏 全身症状 消化系统 眼 血液系统 神经系统 心血管 肌肉骨骼 皮肤粘膜 肾脏 干燥 综合征 视网膜血管炎 关节炎、肌痛 发热,乏力、疲倦、消瘦 SLE——总结 多系统损害 多种自身抗体 自身免疫疾病 育龄女性 一般检查 血常规 尿常规 血沉 肝肾功能检查 自身抗体 抗核抗体谱： 1、抗核抗体 2、抗DNA抗体 3、抗ENA抗体 ANA（+）均质型所有CTD及药物性LE ANA（+）斑点型:ENA抗原,SLE、RA、SS、硬皮病 ANA（+）核仁型：硬皮病，SS、SLE ANA（+）周边型:SLE,与ds-DNA有关 ANA核型——免疫荧光 ·抗Sm抗体：标记抗体。特异性99％，敏感性25％，不代表疾病活动 ·抗dsDNA抗体：标记抗体，多出现在SLE的活动期 ·抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综 合征及新生儿红斑狼疮的母亲 ·抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同 ·抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，与神经精神狼疮有关 ENA抗体 补体 ·常用的有总补体（CH50）、C3、C4的检测 · C3下降是SLE活动的指标之一 · C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现 病情活动实验室指标 1、抗dsDNA、补体 2、脑脊液、尿蛋白 3、ESR、CRP、RF、PLT 3、高r球蛋白血症