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氨基酸主要代谢途径
血氨的来源与去路
氨基酸 肠道 肾小管
脱氨 吸收
分泌
血 氨
合成 合成
生成
合成
尿素 谷氨酰胺
合成氨基酸等 铵盐
含氮化合物
排出
氨的转运
尿素循环(urea cycle鸟氨酸循
环 )
氨是尿素合成的前
体的实验
n 15N标记铵盐饲喂动
15
物证明： N出现在
Arg的胍基、及全
部的尿素上。
（1）NH CO 和ATP缩合生成氨甲酰磷酸
3、 2
Ø 反应在线粒体中进行
CO + NH + H O + 2ATP
2 3 2
氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ
（N- 乙酰谷氨酸，Mg2+ ）
O
H N C O ~ PO32- + 2ADP + Pi
2
氨甲酰磷酸
11
Ø 反应由变构酶氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl
phosphate synthetase Ⅰ, CPS- Ⅰ)催化。
ØN-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP 。
CCOOOOHH
N-乙酰谷氨酸(AGA) CCHH CC--NNHH--CCHH
33
OO ((CCHH ))
22 22
CCOOOOHH
12
CPS- Ⅰ催化的反应包括三步
Ø ATP活化HCO3-生成ADP和羰基硫酸
Ø NH 与羰基硫酸作用替代硫酸根，生成氨基甲酸
2
和Pi
Ø 第2个ATP对氨甲酸磷酸化，生成氨基甲酰磷酸和
ADP 。
Ø 此反应是不可逆的，消耗2分子ATP 。CPS1是一
种变构酶，N- 乙酰谷氨酸是此酶变构激活剂。由
乙酰CoA和谷氨酸缩合而成。有缘学习更多+谓
ygd3076或关注桃
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