自身抗体谱临床解读ppt参考课件.ppt

抗核糖体P抗体（又称为：抗rRNP抗体） 针对3磷蛋白P0、P1和P2的抗体。 诊断SLE的高度特异性标记物。 在10－15％的SLE患者中出现。 抗体水平与疾病的活动度相关。 与狼疮脑病有关。 * 抗组蛋白抗体（Anti-Histone Antibody，AHA） 组蛋白是染色质基本结构-核小体的重要组成部分； 在药物性狼疮的患者中出现率很高（78- 95%）； 在多种结缔组织病中出现。 服用异烟肼的病人中最高，但临床上并没有出现狼疮的临床症状，其它肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺。 * 抗核酸结合蛋白/可提取性核抗原（Extractable Nuclear Antigen, ENA）抗体 * 抗ENA抗体的类型 抗Sm抗体 抗U1RNP抗体 抗Ro/抗SSA抗体 抗La/抗SSB抗体 肌炎特异性抗体（MSA） 与系统性硬化相关的抗体 * 抗ENA抗体的检测及临床意义 采用免疫扩散法；ELISA和免疫印迹法。 几乎仅出现于患有结缔组织病的患者中。 如果无症状者中出现高滴度的抗ENA抗体，常预示着未来可能发展成结缔组织病。 抗体常在疾病的整个病程中均能够被检测到。 滴度与疾病活动度并无一致的关系。 * 抗Sm抗体 （Smith）  ACRSLE诊断标准中，抗Sm抗体是诊断标准标准之一。抗Sm抗体非常有助于作出SLE的诊断。 30％左右SLE存在该抗体。 SLE患者中，常与抗U1RNP抗体一同出现 与临床的相关性并不强，但有证据显示其与中枢神经系统受累、肾脏病变、肺纤维化、心包炎有关。有人认为可以作为疾病活动度的指标。 * 抗U1RNP抗体 抗nRNP(nuclear RNP)：以抗核内的核糖核蛋白而得名。临床上应用较多的是u1RNP抗体。通常又把nRNP称之为u1RNP。 抗u1RNP抗体在混合性结缔组织病（MCTD）中几乎均为阳性，且其滴度很高； 是区分结缔组织病和非结缔组织病的有力指标。 抗u1RNP抗体阳性的病人，常有双手肿胀、雷诺现象、肌炎和指（趾）端硬化。 25－30％的SLE患者存在该抗体，一般与抗Sm抗体一同出现。 * 抗Sm/nRNP抗体 Sm和nRNP是同一分子复合物（RNA-蛋白颗粒）中的不同抗原位点， Sm含有u1、u2和u4-u6，而nRNP(u1RNP)仅含u1RNA。也即抗Sm抗体阳性均伴有抗u1RNP抗体，而抗u1RNP抗体可以单独存在。 抗u2RNP抗体在系统性硬化症伴多发性肌炎的重叠综合征中阳性频率较高。银屑病及雷诺现象的病人也可呈阳性。 抗u3RNP抗体常与系统性硬化相关，且常伴有肺动脉高压、骨骼肌和小肠受累。 * 抗SS-A/Ro抗体 抗SSA/RO抗体：由于该抗体与干燥综合征（Sjogren Syndromes，SS）相关，故取名为SSA； SSA与Ro的抗原性、生化特点一致。 在以鼠肝为底物的ANA检测中，抗SSA抗体常呈阴性反应，而以Hep-2细胞为底物，则ANA阳性时SSA也常呈阳性。 * 抗Ro抗体阳性的临床相关性 正常健康人 干燥综合征 淋巴结病 白细胞减少 抗La抗体 RF ANA SLE 光过敏性皮疹 血小板减少 间质性肺炎 ANA（－） 亚急性皮肤型红斑狼疮 抗La抗体 其它风湿性疾病 RA 多发性肌炎 系统性硬化 原发性胆汁性肝硬化 新生儿狼疮综合征 先天性完全性心脏传导阻滞 新生儿狼疮性皮炎 Ro反应针对52kD抗原而非60kD抗原。 * 抗SSB/La抗体 在原发性SS病人中，抗SSA/Ro和抗SSB/La阳性率分别为60%和40%，它们是诊断干燥综合征的血清学标志。 抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更为特异。 免疫扩散法与免疫印迹法（Western Blot）得出的结果常常不一致。 SSA和抗SSB抗体阳性可造成新生儿狼疮及婴儿心脏传导阻滞等先天性心脏病。 抗SSA和抗SSB抗体常与血管炎、淋巴结肿大、白细胞减少、光过敏、皮损、紫癜等临床症状相关。 * “肌炎特异性自身抗体” （Myositis-Specific Antibody ,MSA） 抗合成酶抗体（20％）：Jo-1抗体占所有抗合成酶抗体的80%，其它还有：抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗OJ抗体等。 抗SRP抗体（抗信号识别颗粒抗体）（5％）与肌炎、心脏扩大、对治疗的抵抗相关,5年生存率为20％ 抗Mi2抗体（10％）：5年生存率为100％ 几乎仅见于或最常见于多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）或PM/DM重叠综合征。 存在于35％至40％的肌炎患者中。 一个人出现一种以上MSA的情况很少见。 * 抗合成酶综合征 临床表现为：肌炎、间质性肺疾病、关节炎以及常出现雷诺现象的一组临床表现的特征性； 患者的手指侧面常出现角化过度，并