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内侧纵束 内侧纵束是由前庭神经核向中线两侧发出纤维，然后沿第四脑室底深方中线两侧纵行排列的上、下行复合纤维束，向上可止于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经核，向下可至副神经核和颈髓前角。参与完成平衡刺激引起的反射活动。 第一节 内侧纵束综合征病因、临床表现和诊断 又名核间性眼肌麻痹，简称 MLF综合征。 【病因】 病因为内侧纵束受损引起。多为血管病变与脑干炎症，其次为多发性硬化、桥脑肿瘤 ( 神经胶质瘤 ) 、乙醇中毒、梅毒等，尤以脑血管病为多见，以桥脑的腔隙性梗死，即椎基底动脉系统深穿支的闭塞最为常见。 发病机理：一侧桥脑被盖部病变引起该侧内侧纵束 (MLF)受损的结果。 一侧桥脑被盖部病变， 使对侧已交叉支配该侧内直肌核的 MLF受损，可引起病侧的核间性眼肌麻痹。表现为向病灶对侧注视时， 病灶侧眼球不能内收， 但健侧眼球可以外展， 而且辐辏运动正常， 说明眼球内直肌麻痹并非由于动眼神经核及其纤维的病损所引起，而是 MLF纤维损害所致。 【临床表现】 临床表现分类不一，按 Cogan分类，结合解剖生理及发病机理，可分 4 型。 前部型 中脑动眼神经核的水平受损，病变侧眼球内收不能，对侧眼球外展正常，辐辏功能 障碍。 中部型 内侧纵束中部病损，病变侧眼球内收不能，对侧眼球外展正常，可有解离性眼震，辐辏正常。 1 后部型 桥脑侧视中枢受损，病变侧眼球外展不能，对侧眼球内收障碍，辐辏正常。 一个半综合征 桥脑被盖部损害，可出现一个半综合征。此征是桥脑被盖部受损，包括一侧桥脑侧视中枢受损病灶眼外展不能，病灶对侧眼内收不能，即双眼均不能向病灶侧注视，则称为 one；病灶对侧桥脑侧视中枢发出的纤维交叉至病灶侧的内侧纵束受损 ( 向病灶对侧视 ) ，对侧眼外 展良好，病灶侧眼内收不能，此称为 half 。 【诊断】 根据本征的发病机理和临床表现， 以眼球侧视时出现不同协同运动障碍症状群的组合， 可诊断内侧纵束不同部位损害的综合征。可伴随其他症状，如眩晕、头痛、耳鸣、视力下降、复视、视野 障碍。第Ⅴ、Ⅶ颅神经障碍、上下注视麻痹、垂直性眼震、 Horner 征、构音障碍、吞咽困难、感觉异常及偏瘫均有助于诊断，重者可伴意识障碍。 【鉴别诊断】 ( 一) 大脑和桥脑病变引起的同向侧视运动障碍的鉴别诊断 大脑半球病变 在初期出现同向运动障碍，且甚显著。 眼球偏斜为时短暂。 眼球偏向病侧。 眼球偏斜，多为刺激性。 头转向眼球偏斜的同侧，一般为必有的现象。 可伴有使眼球向病变对侧运动的肌肉麻痹，但多轻微短暂。 可有协同肌的对称性功能障碍。 尚有与眼肌麻痹同侧的肢体瘫痪和面神经麻痹 ( 中枢性 ) 。 在两侧大脑半球的病变时，一切眼球运动，包括垂直运动都受限制或丧失。 桥脑病变 同向运动障碍较少见，且较轻微。 眼球偏斜，如存在时，为永久性。 眼球偏向病灶的对侧。 眼球偏斜，多为麻痹性，甚少为刺激现象。 头转向眼球偏斜的对侧，但头的偏斜并非时常出现。 伴有使眼球向病变同侧运动的肌肉麻痹，且严重而持久。 因核上病变向神经核扩展，致出现协同肌的不对称性麻痹。 2 如出现肢体的瘫痪，则在眼肌麻痹的对侧；如出现颅神经麻痹( 周围性 ) ，则在眼肌麻痹的 同侧。 在两侧桥脑的病变，仅有侧方运动麻痹而无垂直运动麻痹。 ( 二) 前型与后型核间性眼肌麻痹的鉴别诊断 前型核间性眼肌麻痹 病变部位：内侧纵束前部 ( 中脑部分 ) 的上行纤维。 侧视障碍：一眼的内直肌不收缩，对侧眼的外直肌收缩如常。 眼肌麻痹：一侧或两侧的内直肌。 辐辏运动：麻痹的内收肌仍可收缩。 前庭冷水试验：冷水刺激对侧迷路，麻痹的内直肌仍可收缩。 后型核间性眼肌麻痹 病变部位：内侧纵束后部 ( 延髓部分 ) 的下行纤维。 侧视障碍：一眼的内直肌收缩如常，对侧眼的外直肌不能收缩。 眼肌麻痹：一侧或两侧的外直肌。 辐辏运动：正常，但有分离性眼震。 前庭冷水试验：多数麻痹的外直肌仍可收缩。 3 （三）与 MLF鉴别的疾病 (1)Duane 征 ( 外展不能、内收眼球内陷、睑裂变窄 ) 。 闭锁综合征。 重症肌无力。 第二节 病因 【病因】 脑干梗死； 脑干肿瘤； 脑干炎； 多发性硬化； 内侧纵束综合征 4 【别名】 核间性眼肌麻痹 【概述】 是由于两眼共同偏视的诸中枢至动眼、 滑车及外展等脑神经核的纤维损害引起。 表现为单眼或双眼的外展肌或内收肌的分离性麻痹， 大多数有分离性水平位眼球震颤， 此种眼球震颤可以是单侧性或双侧性的。因为病变位于动眼神经核和外展神经核之间的内侧纵束， 故称为核间性眼肌麻痹， 与核性或核上性麻痹有所不同，临床上分为上型 ( 前型 ) 和下型 ( 后型 ) ，有重要定位意义。 上型核间型眼肌麻痹的特点是内直肌在做眼球同向注视时功能丧失，但在做会聚运动时仍可正 常活动，直视时没有或仅有轻