未分化结缔组织病ppt参考课件.ppt

* 未分化结缔组织病（UCTD） * 未分化结缔组织病（UCTD undifferentiated connective tissue disease） 指具有一项以上典型的风湿病症状或体征（如关节炎或雷诺现象），伴一项以上高滴度自身抗体（如抗核抗体、抗SSA抗体）阳性，但不符合任何其他结缔组织病的诊断标准。与类风湿关节炎和系统性红斑狼疮类似，多发于青年女性，但预后较前两者好，其发病率不详。 p * 病 因 病因和发病机制像大多数结缔组织病一样不清楚。遗传因素、自身抗体、T和B淋巴细胞异常、环境因素如紫外线照射、感染等可能与发病有关。 p * 临 床 表 现 1.一般症状:乏力、发热、体重减轻等 2.皮肤:颊部红斑、皮肤水肿性红斑、手指溃疡、紫癜、皮肤变硬、光敏感、脱发等 3.眼:眼干、结膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等 4.唾液腺:口干或唾液腺肿胀 5.血液系统:淋巴结肿大或脾肿大 6.肺:咳嗽、呼吸困难、端坐呼吸或胸膜炎 7.心脏:心绞痛、呼吸困难或心包炎 8.血管:雷诺现象，动静脉血栓，反复流产史或其他血管炎 p * 9.胃肠道:肝肿大、食欲减退、吞咽困难、消化不良、腹痛、恶心、呕吐、呕血、黑粪、黄疸、腹泻等 10.肌肉:肌无力、肌痛或有过肌炎病史 11.关节:关节痛或关节炎 12.神经系统:神经病病史或精神人格改变 13.生殖系统:溃疡或皮疹 p * 实验室检查 1.血、尿常规异常，血沉增快 2.自身补体C3、C4减少 3.自身抗体：抗核抗体、抗ENA抗体、抗磷脂抗体、类风湿因子等一种以上阳性 p * 诊 断 目前尚无统一的诊断标准，当患者出现一种以上其他结缔组织病症状或是体征，以及一种以上自身抗体（如抗核抗体、抗SSA抗体）阳性，持续一年以上，但又不符合其他结缔组织病的诊断标准时，可诊断本病。 p * 近年来报道的UCTD的名称及其诊 断条件（见下页），供临床和研究 工作参考。 p * Greer(1989) 不全型狼疮 SLE诊断条件中≥2条，而4条 Ganczarczyk(1989) 隐匿型狼疮 有1、2条SLE的表现但不满足诊断标准 Alarcon(1991) 早期未分化结缔组织病 雷诺现象、干燥性角结膜炎、关节炎或其他CTD表现及病史≥1年 Mosca(1998) 未分化结缔组织病 CTD的症状和体征，且至少1种非特异性抗体，但不满足任何CTD的诊断标准。病程3年 p * Danieli(1998) 未分化结缔组织病 具有CTD的症状和体征，病程1年 Danieli(1999) 未分化结缔组织病 具有可疑自身免疫病的症状和体征，但不符合任何CTD的诊断 Dijkstra(1999) 未分化结缔组织病 CTD的症状和体征，ANA阳性，但不符合任何CTD的诊断 p * 鉴 别 诊 断 1.系统性红斑狼疮（SLE） SLE有典型皮疹，光敏感，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，肾脏、神经、血液等多系统损害，免疫学异常及多种自身抗体阳性等特征 2.多发性肌炎或皮肌炎（PM/DM） PM/DM有对称性的肌无力，肌酶谱升高，特征性的肌电图、肌活检改变和皮肤损害 3.混合结缔组织病（MCTD） MCTD兼有SLE、PM和SSc的临床特征，常见的有关节炎，指（趾）硬皮病，雷诺现象，食管运动障碍和肌炎，ANA阳性和高滴度的抗RNP抗体 p * 4.干燥综合症（SS） SS是由于外分泌腺的淋巴细胞浸润所致。表现为口干、眼干和相关的客观检查依据，血清中有抗SSA抗体、抗SSB抗体等多种自身抗体 5.类风湿关节炎（RA） RA以对称性、多关节、小关节病变为主的慢性全身性自身免疫性疾病，主要表现为关节肿痛、晨僵、类风湿结节、血清RF阳性等，晚期可有关节强直和畸形 6.重叠综合症 同时或先后有两种或以上结缔组织病合并存在称为重叠综合症，如SLE和RA，MCTD和PM，SSc和MCTD等 p * *