特发性血小板减少性紫癜(本科内5).pptVIP

;;ITP分型;病因与发病机制;细菌或病毒感染与 ITP 发病有密切关系;;;;;临床表现（急性型） 半数以上发生与儿童 80%以上在发病前1-2周有上呼吸道感染史， 特别是病毒感染史 起病急 出血广泛、严重，血小板低于20X109/L时， 可有内脏出血 颅内出血是主要死因 ;临床表现（慢性型） 主要见于40岁以下青年妇女 起病隐袭，一般无前驱症状 多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血少见， 月经过多较常见 感染可加重病情 部分病程超过半年者，可有轻度脾肿大 ;实验室检查 血小板 骨髓象 PAIg及血小板相关补体（PAC3） 其他 ;血小板 急性型血小板多在20X109/L以下，慢性型 血小板多在50X109/L左右 血小板平均体积偏大，易见大型血小板 出血时间延长，血块收缩不良 血小板功能一般正常;骨髓象 急性型骨髓巨核细胞轻度增加或正常， 慢性型骨髓巨核细胞显著增加 巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚， 表现为巨核细胞体积变小，胞浆颗粒减 少，幼稚巨核细胞增加 有血小板形成的巨核细胞显著减少 ;PAIg及血小板相关补体（PAC3）;其他 90%以上患者血小板生存时间明显缩短 可有程度不等的正细胞正色素或小细胞低 色素性贫血 少数可有溶血性贫血（Evans综合征，血小 板减少症加上自身免疫性溶血性贫血 (Coomb’s Test 阳性）;诊断;鉴别诊断;治疗;一般治疗;糖皮质激素（一）;糖皮质激素（二）;脾切除的适应症;脾切除的禁忌症;免疫抑制剂治疗适应症;免疫抑制剂治疗常用药物;其他治疗;急症处理;急症处理方法;原巨核细胞;幼巨核细胞;颗粒型巨核细胞;血小板生成型巨核细胞;原发性血小板减少性紫癜 骨髓象