临床见习课程：临床思维 低钾血症.pptVIP

原醛症诊断路径大致分三步 筛查试验：醛固酮/肾素比值（ARR）是最常用的筛查指标（大多数学者建议ARR的切点为30） 确诊试验：口服钠负荷试验、盐水输注试验、氟氢可的松抑制试验、卡托普利试验 分型诊断：肾上腺静脉取血（AVS）测定醛固酮是原醛分型的金标准。肾上腺CT鉴别亚型分类及定位，并除外肾上腺皮质癌。 Normal adrenal glands（CT） Conns syndrome due to an adrenocortical adenoma Conns syndrome due to bilateral nodular adrenal hyperplasia (一)手术治疗 醛固酮腺瘤和单侧原发性肾上腺增生者手术治疗为首选方案。目前推荐腹腔镜下单侧肾上腺切除术。术前低盐饮食，补钾治疗，螺内酯40-60mg，日服3-4次。术后血钾在几乎100%恢复正常。多数患者的血压可以恢复正常；术后部分患者血压仍偏高，降压药可控制 治 疗 (二) 药物治疗 药物治疗指征：不能手术或拒绝手术的醛固酮瘤；特发性醛固酮增多症；双侧腺瘤AVS提示均等分泌；糖皮质激素可抑制性原醛症。给予低钠饮食（ 80mmol/d)是药物治疗的辅助治疗措施 （1）安体舒通为药物治疗之首选，螺内酯可竞争性与肾小管细胞浆以及核内盐皮质激素受体结合，为醛固酮拮抗剂，起始剂量可大，200～400mg/24h, 血钾于1～2周、血压4～8周内恢复正常，待血压控制后，可降至维持量，40 – 60mg/d。副作用：上腹不适、阳痿、男性乳房发育和月经不调 （2）以普利酮 （3）阿米洛利 （4）钙离子阻断剂：调节Ald作用最后环节，抑制Ald分泌以及平滑肌收缩 （5）ACEI （6）糖皮质激素：对GRA有效 皮质醇增多症 皮质醇增多症（库欣综合征） 是一组体内糖皮质激素长期过度增加而导致以向心性肥胖、多血质外貌、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等症状为表现的临床综合征 病理生理和临床表现 脂代谢障碍 脂肪动员和合成都加快 脂肪重新分布 向心性肥胖(truncal obesity) 满月脸(moon face, facial fullness) 水牛背 病理生理和临床表现 蛋白质代谢障碍 蛋白质分解增强 皮肤菲薄，淤斑 紫纹 糖代谢异常 促进糖异生、拮抗胰岛素 糖耐量减退、糖尿病 电解质紊乱 潴钠、排钾 浮肿、低血钾 高血压 抗感染能力下降 病理生理和临床表现 造血系统改变 刺激骨髓 多血质外貌 性功能障碍 雄激素过多，促性腺激素下降 女性：月经不规则，多毛，男性化表现 男性：性功能减退、阳痿、阴茎及睾丸缩小 神经、精神障碍 皮肤色素沉着 病因 Cushing病--垂体ACTH微腺瘤 垂体分泌ACTH过多 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇 Cushing综合症--原发性肾上腺皮质肿瘤 (腺瘤和腺癌) 自主分泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩 病因 异位ACTH综合征 垂体外的肿瘤产生ACTH--刺激肾上腺皮质增生 -- 分泌大量皮质激素 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见 异位CRH综合征（罕见） 其他部位的肿瘤产生CRH--刺激垂体分泌大量 ACTH--肾上腺皮质分泌大量皮质激素 拟诊库欣 24h尿 F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验 正常 异常 确诊库欣 假库欣 忧郁、酗酒 排除库欣 进一步病因诊断 库欣综合征的诊断步骤 确诊库欣 垂体性 肾上腺性 异位性 8mgDX抑制试验 垂体CT/MRI 肾上腺CT ACTH 胸部CT/MRI ? ? －/ ? ? －/增生 腺瘤 －/增生 腺瘤 正常 正常 库欣综合征的诊断步骤 X X 正常 正常 异常 Normal pituitary gland. Pituitary microadenoma in a patient