内科学课件：神经-肌肉接头性疾病.pptVIP

(1) 新斯的明(neostigmine)试验 新斯的明 ：0.5-2mg 肌肉注射，肌注阿托品0.5mg以对抗副作用。 阳性判断：20—60分钟内肌无力减轻或消失 (2)腾喜龙（tensilon)试验 腾喜龙10mg分次静推 1分钟症状好转为阳性、持续10分钟又恢复到用药前症状 1.疲劳试验(Jolly 试验) 2.抗胆碱酯酶药物试验： 诊断 第一节 重症肌无力 肌注 新斯的明 前 肌注 新斯的明 后 新斯的明试验 双眼睑下垂 眼睑下垂症状消失 诊断 第一节 重症肌无力 1. Lambert-Eaton 肌无力综合征 MG Lambert-Eaton综合征 病变性质及部位 自身免疫病, 突触后膜 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜 AChR病变导致NMJ传递障碍 电压依赖性钙通道 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症, 如肺癌 临床特点 眼外肌、延髓肌受累, 全身性 四肢肌无力 脑神经支配肌不受累或轻 骨骼肌 波动无力, 活动后加重、 休息后减轻, 晨轻暮重 疲劳试验 (+) 短暂用力后肌力增强、持续收缩又疲劳 Tensilon试验 (+) 可呈(+), 但不明显 低频、高频重复电刺激 波幅均降低, 低频时更明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 血清AChR-Ab水平 增高 不增高 鉴别诊断 第一节 重症肌无力 2. 肉毒杆菌中毒 有肉毒杆菌中毒史，为突触前膜病变。表现为对称性脑神经损害和骨骼肌瘫痪 。新斯的明试验或腾喜龙试验阴性 3. 肌营养不良症 症状无波动性，持续性肌无力，肌酶高。新斯的明试验阴性，抗胆碱酯酶药治疗无效 4. 延髓麻痹 因延髓发出的后组脑神经受损出现咽喉肌无力 5. 多发性肌炎：肌痛，肌无力，肌酶高 鉴别诊断 第一节 重症肌无力 主要有胸腺治疗和药物治疗 1、胸腺治疗 (1) 胸腺切除 70％术后症状缓解或治愈 (2) 胸腺放射治疗 深部60Co放射治疗 治疗 第一节 重症肌无力 2、药物治疗 (1) 胆碱酯酶抑制剂 1）溴吡斯的明：成人每次口服60～120mg， 3～4次/日。 2）溴新斯的明：成人每次口服15～30mg，3～4次/日。 毒蕈碱样反应：用阿托品抵抗 治疗 第一节 重症肌无力 (2) 肾上腺皮质激素（适于各型MG） 1) ：大剂量逐渐递减法。适用于住院危重病例，已用气管插管或呼吸机的病人。有两种方法： 1.甲泼尼龙：1000mg静脉滴注qd 连用3-5日 地塞米松10-20mg静脉滴注qd 连用7-10日 泼尼松60-100mg隔日顿服,逐渐减量至5-15mg, 长期维持1年以