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.精品. ALS的国际诊断标准 　　 世界神经病学联盟（WFN）于1994年（1998年修订）在西班牙所订的ELEscorial ALS国际诊断标准。 (一)必需具备 1、临床、电生理或神经病理检查有下运动神经元变性的证据； 2、临床检查有上运动神经元变性的证据； 3、神经症状和体征从一个区域向另一个区域逐步发展的病史或查体证实。 (二)不应该有： 1、可由其它疾病过程可以解释的下运动或上运动神经元变性的电生理改变。 2、可由神经影像学证实的其他神经疾病解释的临床和电生理体征。 中华医学会神经科分会诊断标准 (一)肯定ALS：在三个区域有上运动及下运动神经元损害的体征(包括脑干，臂丛，躯干，腰骶段肌肉) (二)拟诊ALS：在二个区域有上运动及下运动神经元损害体征，伴有上运动神经元损害并向上端发展，或在下运动神经元损害基础上出现上运动神经元损害体征。 (三)可能ALS：在一个区域有上运动及下运动神经元损害体征或在2－3个区域有上运动神经元体征，如单纯ALS。 (四)怀疑ALS：2－3个区域的下运动神经元损害体征，例如进行性肌萎缩和其他运动综合征。 上运动神经元变性的症状和体征为： 1、假性延髓麻痹：如情感不易控制、强迫性呵欠、口鼻反射亢进 2、肌张力增高 3、病理腱反射和病理征阳性：如下颌反射亢进、肌阵挛、咽反射亢进、Hoffman阳性和伸性足反射 下运动神经元变性特征为： 肌无力、萎缩、肌索颤动和反射降低，。 下运动神经元损害的电生理诊断标准为： (1)失神经支配的体征，如纤颤电位和正相尖波； (2)慢性部份性失神经支配体征：如运动单位时程延长，高振幅，多相不稳定性频率以及募集现象减退。 ALS侵犯的不同区域包括延髓部、颈部、胸部和腰骶部。以肢体无力为起始表现的占80％，以延髓症状如口齿不清、吞咽困难和流口水表现的占20％。起始时的萎缩通常是没有症状的，不过渐渐地萎缩与无力会愈来愈厉害。有时在这些症状出现前会有易抽筋及肌肉跳动的情形，上肢的症状一般比下肢更容易被注意到，当四肢中的一肢出现症状后，通常对侧的肢体会接着出现，然后再扩展至其它的区域。眼球运动及大小便功能通常不受影响。患者通常也会注意到有易疲劳及体重减轻的现象。 下列特征支持ALS诊断： 1、一处或多处有肌索颤动 2、肌电图提示神经元性损害 3、运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长 4、没有传导阻滞 ALS不应有下列症状和体征： 1、感觉障碍体征 2、括约肌功能障碍 3、视觉障碍 4、植物神经功能障碍 5、帕金森病 6、Alzheimer病 7、类ALS综合征 鉴别诊断： 1． 脊髓型颈椎病(CSM)：ALS与CSM是2组病因、发病机制、病程及预后不同，但在临床上极易误诊的疾病。CSM是可治性疾病，手术治疗可明显改善症状和体征，故早期明确诊断有助于两者的治疗及预后的判断，CSM诊断依据为：①临床上出现颈髓损害的表现。②X线片上显示椎体后缘骨质增生和椎管狭窄。影像学证实存在脊髓压迫。③除外脊髓肿瘤、脊髓损伤、继发性粘连性蛛网膜炎和多发性末梢神经炎等。 2．多灶性运动神经病： 该病为慢性进展或复发性，纯运动的脱髓鞘的神经病，多发生于上肢远端，表现手肌不对称的无力，肌肉萎缩，可伴有束颤，渐渐波及前臂和上臂，少数患者可有舌肌受累，腱反射活跃，临床酷似ALS。但电生理有传导阻滞，近端刺激的复合肌肉动作电位的波幅比远端小0．6，近端的节段传导速度慢于远端，一过性离散或近端较远端时限大于20％，F波异常。血中抗GMl抗体阳性。 3．癌性和糖尿病性肌萎缩侧索硬化症： 肺癌、胃癌和淋巴瘤等也会造成类似运动神经元病的表现，称之为癌性肌萎缩侧索硬化症。临床上可表现为进行性脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧索硬化、亚急性坏死性脊髓病变或横贯性脊髓炎的症状。病情进展较快，重则可导致死亡。癌性肌萎缩侧索硬化症的诊断主要依据：①典型临床表现；②找到癌肿原发灶；③排除了癌肿转移，浸润或抗癌药物与放射治疗所致者；④癌肿治疗后神经病变相继消失。 糖尿病性肌萎缩侧索硬化症：肌萎缩以四肢近端明显，在肩胛带与骨盆带部。肌萎缩一般是在长期的糖尿病治疗无效或恶化的情况下出现。肌电图呈神经元病变。由于下肢肌力减低，步行常常困难，活动时有剧痛、蚁行感。髂腰肌、股四头肌、足趾伸肌、三角肌、肱二肌、前臂诸肌及手肌、脊柱旁肌和胸锁乳突肌均可无力，呈鸭步，上台阶困难，上肢抬举困难，有客观感觉障碍，腱反射减低或丧失，尤其是下肢突出。深感觉障碍明显。 4．脊髓或延髓肿瘤： 脊髓或延髓肿瘤可表现类似ALS的症状和体征，但随着病情的进展，出现大小便障碍，感觉障碍。脑脊液蛋白升高，部分可找到肿瘤细胞。脊髓MRI扫描为一项有效的鉴别手段。 5．多发性肌炎： 本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，