多发性肌炎和皮肌炎概述.pptVIP

多发性肌炎和皮肌炎Polymyositis/Dermatomyositis PM/DM 一、 概述 本病是一种横纹肌坏死性炎性肌病，属自身免疫性疾病。临床主要表现为进行性肌无力，多累及四肢近端及颈部，肩周，髋周肌群。皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害，常累及多个脏器，可伴发肿瘤和其他结缔组织病，发病率为0.5-8.4/百万，男：女＝1：2，发病年龄为双峰型，分别为5－14岁，40－60岁。 二、 病因及发病机制 病因及发病机制尚不清楚，认为与细胞免疫异常，体液免疫异常，病毒感染，遗传因素等有关。15％DM和9％PM伴发恶性肿瘤，尤其是45岁以上的DM患者，恶性肿瘤可在PM/DM同时或先后发生。这些患者常缺乏肌炎自身抗体，或与其他自身免疫风湿病重叠，可能是肿瘤抗原引起免疫改变引起发病。 三、分类 Bohan和Peters（1975）分类： 原发性特发性多发性肌炎； 原发性特发性皮肌炎 合并恶性肿瘤的皮肌炎/多发性肌炎 儿童型皮肌炎/多发性肌炎 合并其他结缔组织病的多发性肌炎/皮肌炎（重叠综合症） 儿童皮肌炎分型 Banker型 Brunsting型 ? 急性经过 慢性经过肌无力，食欲不振 肌无力吞咽困难 无吞咽困难 无钙质沉着 钙质沉着发热、白细胞增多 无发热 ? 肠道溃疡 无内脏体征血管病变 炎症性肌炎死亡 缓解??? 皮质类固醇激素无效 皮质类固醇激素有效 (一)皮炎，特征性皮疹有： 1.眼眶周水肿性紫红色斑(heliotrope rash，向阳疹)，闭眼时睑缘处可见毛细血管扩张，可逐渐扩展到前额，颧部、耳前、头顶，颈部和上胸“V”区。 2.Gottron丘疹， Gottron征（高雪征）： 60%－80%的DM有此征，表现为肘、膝、踝、掌指关节和指间关节伸面出现鳞屑性淡紫红色丘疹（ Gottron丘疹）；融合成斑块，伴萎缩，毛细血管扩张（ Gottron征）。 3、恶性红斑：  头皮，颜面充血发红呈醉酒后外观，伴发深褐色、灰褐色针头大小色素斑及毛细血管扩张。全身弥漫性肿胀棕红色红斑，此型皮疹常提示合并恶性肿瘤。 其他皮疹： 1、皮肤异色病样疹：颈前“V字征”，颈后和跨肩部的“披肩征”区，甚至全身，出现斑点状深褐色色素沉着与色素脱失交替，毛细血管扩张，皮肤轻度萎缩，可排列成网状。 2、有46%DM患者甲根皱壁甲小皮增厚角化，毛细血管扩张和瘀点。 3、还可有口腔黏膜红斑，溃疡，雷诺氏现象（10-20%），多形性红斑、荨麻疹、坏死性血管炎、光敏现象等多种表现。 皮肤损伤与肌肉累及程度常不平行，皮损可非常广泛而仅有轻度肌炎，相反可有严重肌肉病变而仅有轻度皮损。 皮损与肌肉无力同时发生占25%， 皮损先发生占50%， 肌肉无力先发生占15%。 有7%的患者有典型皮损，但始终无肌肉症状，肌酶学测定正常，称为无肌炎皮肌炎。 二）肌肉症状 通常累及横纹肌，但平滑肌和心肌有时也可受累。肢带肌（肩胛带肌，骨盆带肌），四肢近端及颈部肌肉常常先被累及，表现主要为肌肉无力，肌痛，患者蹲下起立困难，爬楼困难，行走步态蹒珊，举手和梳头困难。起病时可仅表现为下肢或上肢或仅某组肌肉的无力，但最终上下肢均被累及。后期出现肌萎缩。 部分病人有喉部受累表现，如吞咽困难，言语不清。呼吸肌受累可造成气促和呼吸困难。肌无力是本病的主要表现，肌无力程度是衡量病情、观察疗效的重要指标。 肌无力分为6级： 0级：完全瘫痪； 1级：肌肉能轻度收缩而不能产生动作； 2级：肢体能在平面移动，但不能抬起； 3级：肢体能抬离床面； 4级：能做抗阻力动作，能做全幅度的活动，但肌力有不同程度的减弱； 5级：正常肌力。 （三）其他表现 1、发热：不规则发热，可为本病初发症状，也可在本病的发展过程中发生。 2、关节症状：部分患者有关节痛，一般较轻，对激素治疗敏感。 3、消化道症状：10-30%的患者可有吞咽困难。儿童DM患者可发生胃肠道溃疡和出血。 （三）其他表现 4、肺部病变：X线检查发现5-10%患者有间质性肺炎或肺间质纤维化改变，急性或慢性发病，急性发病可很快进展为呼吸衰竭而死亡，慢性发病起病隐密，进展缓慢，后期可出现肺动脉高压，肺功能不全。  （三）其他表现 5、心脏改变：PM/