慢性肺源性心脏病基层诊疗指引.pptVIP

Company LOGO 慢性肺源性心脏病基层诊疗指南 （一）定义 肺源性心脏病（ cor pulmonale ）简称肺心病，是由于呼吸系统疾病（包括支气 管 ? 肺组织、胸廓或肺血管病变）导致右心室结构和 / 或功能改变的疾病，肺血管阻 力增加和肺动脉高压是其中的关键环节。 （二）分类 根据起病缓急和病程长短，可分为急性肺心病和慢性肺心病两类。急性肺心病 主要见于急性肺栓塞，其处理主要是针对急性肺栓塞的治疗，本指南主要针对慢性 肺心病。 （三）流行病学 慢性肺心病是我国呼吸系统的一种常见病，多继发于慢性阻塞性肺疾病（慢阻 肺）、间质性肺疾病等。我国在 20 世纪 70 年代的普查结果表明， 14 岁人群慢性肺 心病的患病率为 4.8‰ 。 1992 年在北京、湖北、辽宁农村调查 102 230 例居民的慢 性肺心病患病率为 4.4‰ ，其中 ≥ 15 岁人群的患病率为 6.7‰ 。慢性肺心病的患病 率存在地区差异，北方地区患病率高于南方地区，农村患病率高于城市，并随年龄 增加而增高。吸烟者比不吸烟者患病率明显增多，男女无明显差异。冬、春季节和 气候骤然变化时，易出现急性加重。 1 、概述 （一）病因 1. 支气管、肺疾病：包括慢阻肺、支气管哮喘、支气管扩张、肺结核 、间质性肺疾病等。 2. 肺血管疾病：原发于肺血管的病变，包括特发性肺动脉高压、慢性 血栓栓塞性肺动脉高压等均可引起肺血管阻力增加、肺动脉压升高和右心 室负荷加重，发展为慢性肺心病。 3. 胸廓运动障碍性疾病：较少见，严重胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉 疾患均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能及 肺血管受损，继发肺动脉压力升高，产生肺心病。 4. 其他：原发性肺泡通气不足、睡眠呼吸暂停低通气综合征等可产生 低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病。 2 、病因学分析 （二）发病机制 从病理生理学角度，肺心病的发生与疾病演变过程可大致分为以下关 联过程： 1. 肺动脉高压是使右心室后负荷增加，从而使右心室做功增加的始动 环节。 2. 右心室为维持在后负荷增加情况下的正常心输出量和心室充盈压而 产生代偿反应，即发生右心室肥厚。 3. 发生肥厚的右心室对肺动脉高压的代偿能力超过极限，则出现右心 功能衰竭，这种右心功能衰竭可在某些诱因下间断发作。因此可以看出 ，肺动脉高压是肺心病的始动和核心环节，不同疾病所致肺动脉高压的 机制不完全一样。 在慢性肺病中，肺动脉高压是由肺血管阻力增加所引起，导致肺血管 阻力增加的因素较多，但最根本的原因是肺泡内低氧。肺泡低氧所致肺动 脉高压的产生有两种不同的机制：急性低氧导致肺血管收缩和慢性长期低 氧引起肺血管床结构改变，即肺血管重构（ pulmonary vascular remodelling ），即小肺动脉肌层平滑肌肥厚，无肌层肺动脉壁肌性化和内 膜纤维化。肺血管的重构可以导致肺血管阻力升高，进而肺动脉压力增高 。如慢阻肺患者存在明显的肺血管重构，肺动脉管壁厚度占血管外径百分 比明显增加，并与运动后肺动脉压力显著相关，表明肺动脉重构明显限制 了肺动脉的扩张能力，在肺动脉高压中发挥了重要的作用。 缺氧使平滑肌细胞膜对 Ca2+ 的通透性增加，细胞内 Ca2+ 含量增高，肌 肉兴奋 ? 收缩偶联效应增强，直接使肺血管平滑肌收缩。低氧性肺血管重 构的发生机制仍有待进一步明确，其中低氧后内皮细胞的功能失调，使内 皮细胞依赖性舒张因子和收缩因子分泌失衡可能是主要的原因。肺血管内 皮细胞在低氧性肺血管收缩反应中具有重要的双重调节作用，一方面产生 和释放血管内皮舒张因子（ EDRF ）和扩血管物质如前列环素（ PGI2 ）， 另一方面，肺血管内皮细胞也可产生内皮依赖性收缩因子如内皮素 ? 1 （ endothelin ? 1, ET ? 1 ）。在缺氧的情况下，血管内皮细胞受损， PGI2 和 EDRF 合成释放减少；同时血管内皮细胞释放 ET ? 1 增多，而肺脏本身的病 变又导致其对 ET ? 1 的灭活能力下降，二者之间的不平衡导致了肺血管产 生收缩反应。另外， ET ? 1 与肺血管重构有密切的关系，其不仅可直接作 用于肺血管平滑肌细胞，使血管收缩，而且可作为一种强烈的促进细胞增 殖的启动生长因子及促生长因子，使肺血管平滑肌细胞增生，造成血管壁 肌层肥厚，管腔狭窄。 解剖因素如肺气肿、纤维化或者肺血管床减少或肺动脉和肺的毛细血