小儿血液系统疾病8.pptVIP

血 象 ? 红细胞的下降比血红蛋白下降明显。 血涂片：红细胞大小不等，大红细胞为 多，中央淡染区不明显。 MCV↑ ， MCH↑ ， MCHC 正常。 ? 中性粒细胞亦可出现胞体增大及核分叶过 多。 ? 病情严重者可有白细胞 及血小板减少。 骨 髓 象 ? 骨髓增生活跃，以原始红及早幼红 细胞增生为主。 ? 各期红细胞出现巨幼变。 ? 巨幼红细胞表现胞体增大，核染色 质疏松，细胞核发育落后于细胞浆。 ? 粒细胞及巨核细胞也呈现巨幼变。 其他检查 血清叶酸及维生素 B 12 水平降低 诊 断 ? 结合病史、喂养史、贫血及血象、骨髓 象特点诊断。 叶酸缺乏与维生素 B 12 缺乏的贫血表现相 ? 同。 ? 维生素 B 12 缺乏可伴有神经、精神症状。 治 疗 ? ? 改善喂养，去除病因。 叶酸：口服，用于叶酸缺乏。 ? 维生素 B 12 ：肌注，用于维生素 B 12 缺乏， 治疗后神经、精神症状好转较快，完全 恢复正常需要一段时间。 ? 如为维生素 B 12 缺乏给予叶酸治疗会使神 经、精神症状加重。 Acute Lymphoblastic Leukemia in Childhood 小儿白血病各种类型所占比例 15 岁以下小儿 白血病年发病率 15% 约为 3/10 万 4% 1% ALL ANLL CML ? ? ? ? 80% 病因 尚未完全明了。 ? ? 病毒因素：人类 T 细胞白血病病毒 (HTLV) 。 物理及化学因素：电离辐射、苯及很多化 学物质。 ? 遗传素质：与某些先天性疾病有关，如 21- 三体综合征、 Fanconi 贫血、 Bloom 综合 征患儿的白血病发病率高于正常小儿。 临床表现 ? 见于任何年龄的小儿，以３ ~7 岁最 多，男孩多于女孩。 起病：急性起病或亚急性起病，诊 断前病史多在 2~3 个月以内。 ? ? 非特异症状：乏力、食欲不振、消 瘦等。 特征性的症状 ? ? 发热：热型不定 贫血：程度不等，正细胞正色素 性 出血：多因血小板减少引起 浸润表现 ? ? 浸润表现 ? ? ? ? ? 肝、脾、淋巴结肿大 骨痛或关节痛 睾丸浸润 其它部位浸润 : 胃肠道，皮肤、腮腺、 眼球旁软组织浸润致眼球突出、局部无 痛性肿物等。 血象 ? 红细胞及血红蛋白减低，为正细胞正 色素性贫血。 ? 白细胞数可以增高、正常或减低，白 细胞分类中可以发现原始、幼稚淋巴 细胞细胞。 ? 多数病儿血小板减少。 小儿时期造血特点 胚胎期造血 ? 中胚层造血期 ? 肝（脾）造血期 ? 骨髓造血期 卵黄囊造血 肝造血 骨髓造血 脾造血 月 胚 胎 期 造 血 示 意 图 生后造血 ? 生后的头 5 年内，骨髓均为 红骨髓，全部参与造血。 ? 造血缺少代偿能力，需要时 出现髓外造血。 髓外造血 ? 小儿造血器官的特殊反应 ? 起因：感染，失血，溶血，贫血等 ? 部位：肝、脾、淋巴结 ? 表现：肝、脾、淋巴结肿大 , 外周血 出现有核红细胞和幼稚粒细胞 小儿血象特点 小儿各年龄血象不同，为动态变 化过程 。 生理性贫血 生后 2~3 个月时血红蛋白降低 RBC 3 × 10 12 /L ， Hb 110g/L 红细胞、血红蛋白及白细胞的变化 红