肛管直肠恶性黑色素瘤的诊治.ppt

典型的临床表现和查体体征是黑色素瘤诊断的常用方法。 病理学检查是黑色素瘤确定诊断甚至分期的最终标准，因而 在整个黑色素瘤的诊断、分期、治疗及预后判断中都占有十 分重要的地位。免疫组织化学染色是鉴别黑色素瘤的主要辅 助手段。 S-100 ， HMB-45 和波形蛋白（ Vimentin ）是诊断 黑色素瘤的较特异指标。 HMB-45 在诊断恶性黑色素肿瘤方 面比 S-100 更具特异性。 对于皮肤的恶性黑色素瘤 , 目前多采用 Breslow 依照肿 瘤厚度所进行的分期 , 患者预后也与厚度分期密切相关。而 对于肛管直肠黑色素瘤 , 由于其多呈结节状或息肉状生长 , 则主要采用 Slingluf f 于 1990 年提出的临床分期 。 病理、 HP （包括局部及引流淋巴结）和皮肤检查 后可以决定患者的临床分期。根据 AJCC 分期系统， NCCN 指南将患者分为如下几组： 0 期（原位癌） IA 期 ( 厚度 ≤1mm ， Clark Ⅱ - Ⅲ 级 ), 有或无潜在不良特征， 如切缘阳性，广泛浸润，有丝分裂率大于 0. IB- Ⅱ 期 ( 厚度 ≤1mm ，有溃疡， Clark Ⅳ - Ⅴ 级或＞ 1mm ， 任何类型且淋巴结阴性 ) Ⅲ 期临床发现淋巴结阳性 Ⅲ 期 移行转移 Ⅳ 期 远处转移 恶性黑素瘤的 Clark 的分级法 I 度皮损位于表皮层且部分穿透基膜 II 度皮损穿过基底层进入真皮乳突层 III 度皮损则穿过真皮乳突到达真皮网状层表 面 IV 度皮损到达深真皮网状层 V 度皮损进入皮下脂肪层 Ⅰ 期指肿瘤局限 , 无区域淋巴结或远处转移 Ⅱ 期指肿瘤已经发生局部区域淋巴结转移 Ⅲ 期指肿瘤已经发生远处 转移 危险因素： 黑色素瘤家族史，黑色素瘤既往史，非典型痣 或发育不良痣； 不良指标包括： 厚度大于等于 0.75mm ，切缘阳性，切缘 深，淋巴血管侵犯， Clark Ⅳ - Ⅴ 级 ARMM 目前仍以外科手术切除为主要治疗手段 , 辅以 放疗、化疗及生物、免疫治疗。外科治疗主要包括两种手 术方式 : 腹会阴联合切除 ( APR) 和局部扩大切除 (WLE) 。 手术目的是尽可能延长生存时间和提高生活质量。而关于 两种手术方式的选择 , 长期以来 , 一直存在争议。 20 余年前 , Cooper 等在 1982 发现在行腹会阴联合切除术的患者 与行局部扩大切除术的患者之间 , 其生存率差异并无统计学意义。 Ross 等发现 , 腹会阴联合切除术后的局部复发率为 29%, 行局部扩 大切除术后的局部复发率为 58% , 但 局部复发并不是影响生存期的 主要因素 , 两种术式的生存率无差异。此后 , 有许多回顾性研究也揭 示了相似的结果。而 Lok 等总结了近 10 年的 17 项研究结果 , 认为腹 会阴联合切除术并无明确的长期生存优势 , 且手术风险大 , 患者术后 需行永久结肠造瘘 , 因此只有在无法行局部扩大切除时 , 可试行腹会 阴联合切除术。 目前比较统一的认识： 对于肛管直肠恶性黑色素瘤 , 两 种手术方式并不与治疗效果相关 , 只要技术许可均应行局部 扩大切除术。 ARMM 外科治疗失败的主要原因是远处转移 , 而不是局部复发 , 因而提出 LE 术可替代 APR 术 , 成为 ARMM 手术治疗最恰当的方式。 APR 术可作为 WLE 术无 法实施或局部切除切缘阳性以及复发患者的补救治疗。 厚度 ≧ 4.0mm 的前哨淋巴结阳性率为 30-40% ，几乎每 一个回顾性研究都显示前哨淋巴结状态对于较厚的黑色素 瘤为一个较强的独立预后因素。 SLNB 具有 预后价值，并 且通过 SLNB 可以证实那些淋巴结转移低肿瘤负荷的患者 的生存 优于 临床发现淋巴结转移的患者。但目 前 前哨淋巴 结活检只见于 1 例 ARMM 的报道中 , 其对于肿瘤分期的作 用尚不得而知。 ARMM 的辅助治疗与皮肤恶性黑色素瘤相同。一般将术后患者被 分为四类：①Ⅰ a 期（低危）；②Ⅰ b~ Ⅱ A 期（中危）；③Ⅱ B~ Ⅲ A 期（高危）；④Ⅲ B~ Ⅳ期（极高危） （ 1 ） 低危患者：对于低危黑色素瘤，未进行相关的临床试验，一项 回顾性研究在随访 5 年后显示，厚度 0.5mm 的患者很少出现复发和 死亡。目前无推荐的辅助治疗方案，更倾向于预防新的原发灶的出现