62糖原的合成与.ppt

(3) 、 激素对糖原 合成与分解的调控 （无活性） 肾上腺素或 胰高血糖素 1 肾上腺素或 胰高血糖素 1 、腺苷酸环化酶 意义 ： 由于 酶的共价修饰 反应是酶促反 应，只要有少 量信号分子 （如激素）存 在，即可通过 加速这种酶促 反应，而使大 量的另一种酶 发生化学修饰， 从而获得放大 效应。这种调 节方式快速、 效率极高。 腺苷酸环化酶（活性） 2 、 ATP 2 cAMP ? 10 2 3 、蛋白激酶 R 、 cAMP 3 （无活性） 蛋白激酶（活性） 4 ATP ADP 、磷酸化酶激酶 4 ? 10 4 （无活性） 磷酸化酶激酶（活性） ATP ADP 5 5 ? 10 6 、磷酸化酶 b （无活性） 磷酸化酶 a （活性） 6 ? 10 8 6 、糖原 1- 磷酸葡萄糖 葡萄糖 血液 葡萄糖 6- 磷酸葡萄糖 激素通过 cAMP- 蛋白激酶调节代谢示意图 激素 受体 G 蛋白 环化酶 细胞膜 ATP c AMP+ PPi R c c + R c AMP 蛋白激酶 蛋白激酶（有活性） （无活性） ATP ADP 非磷酸化蛋白激酶 磷酸化蛋白激酶 内在蛋白质的磷酸化作用 改变细胞的生理过程 细胞膜 G 蛋白（ GTP 结合蛋白） cAMP 激活蛋白 激酶的作用机理 5. 糖原合成与分解的意义 ? 对维持血糖浓度的相对恒定和肌 肉组织对能量的需要起重要作用。 ? 糖原合成与分解是通过两条不同 的代谢途径，说明生化的一个重要原 理。 ? 激素介导对糖原合成与分解的调 节在生物体内具有普遍的意义。 ? 解释了临床上的某些遗传性疾病 返回 糖原的合成与分解 ? 糖原概述 ? 糖原的分解 ? 糖原的合成 ? 糖原合成与分解的调节 ? 糖原合成与分解的意义 糖 原 糖原是以葡萄糖为基本单位聚合而成 的多糖。在糖原分子中，葡萄糖与葡 萄糖分子之间以α – 1,4 – 糖苷键相连构 成直链，又以α – 1,6 – 糖苷键连接形成 分枝，整体糖原分子 呈树枝。肝和肌 肉是贮存糖原的主要组织器官。 1. 糖原的结构特点 还原端 非还原端 形 状： 树枝状 分子量： 100 ～ 1000 万 还原端： 一个 非还原端： 多个 糖原的分布 肝糖原： 含量可达肝重的 5%( 总量为 90-100g) 肌糖原： 含量为肌肉重量的 1 ～ 2%( 总量为 200-400g) 返回 2. 糖原分解 ? 糖原分解 是指糖原分解为葡萄糖的过程。 ? 部位 肝脏 ? 产物 葡萄糖 一、糖原的酶促磷酸解 ? 糖原的结构及其连接方式 ? -1 ， 6 糖苷键 非还原性末端 ? -1 ， 4- 糖苷键 磷酸化酶 a （催化 1.4- 糖苷键断裂 ） 三种酶协同作用： 转移酶 （催化寡聚葡萄糖片段转移） 脱枝酶 （催化 1.6- 糖苷键水解断裂 ） 非还原性末端 1- 磷酸葡萄糖 Pi 糖 非还原端 原 G -1-P 磷 酸 磷酸葡萄糖变位酶 解 G -6-P 的 步 G 骤 G 糖原核心 磷酸化酶 a 极限糊精 转移酶 脱枝酶 （释放 1 个葡萄糖 ） 双重功能酶 糖原磷酸化酶的作用位点及产物 断键部位 非还原性末端 磷酸化酶 a (PLP) 磷酸 + G-1-P (1) 糖原 磷酸解为 1- 磷酸葡萄糖 糖 原 G n H 3 PO 4 磷酸化酶 糖 原 G n-1 H O CH 2 OH OH O OH O P H O O 糖 原 分 解 的 限 速 酶 OH 1- 磷酸葡萄糖 (glucose-1-phosphate) G n + H 3 PO 4 1- 磷酸葡萄糖 + G n-1 Pi G-1-P 脱支酶