结缔组织疾病.docxVIP

PAGE PAGE # 结缔组织疾病 一、概念 : 通常指侵犯多系统的器官、组织中疏松结缔组织胶原纤维和基质的一 组自身免疫性疾病。 特点是病变组织发生粘液性水肿、 纤维蛋白样变性、 坏死性 血管炎和淋巴细胞浸润， 血清中出现多种自身抗体， 应用糖皮质激素和免疫抑制 剂等治疗有效。 二、疾病种类： （1）红斑狼疮 （2）皮肌炎 （3）硬皮病 （4）类风湿性关节炎 （5）干燥综合征 （6）混合结缔组织疾病 （7）重叠综合征 第一节 红斑狼疮 概念： 是一种常见的自身免疫性结缔组织病，多见于 15-40岁的女性，男女之比 约为1: 9。临床上可分为盘状红斑狼疮 （DLE、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE 和系统性红斑狼疮（ SLE）。 一、病因： （1） 遗传因素：流行病学证据：约0.4%-5%勺SLE患者的一级或二级亲属患有SLE 或其它自身免疫性疾病，比一般人群高数百倍；同卵双生患 SLE勺比率比异卵 双生明显增高。HLAf关性分析证据：SLEWHLA-II类基因（主要为DQ及III 类基因（C4AQ密切相关。 （2） 性激素：SLE在育龄期女性发病率高。动物实验发现雌激素可加重患病小鼠 的病情，而雄激素则可缓解病情。提示雌激素与 SLE发病有关。 （3 环境因素：日光、紫外线、寒冷、外伤、手术、妊娠、感染、过度劳累、 营养不良、精神创伤和药物 （青霉素、抗结核药物、 降血压药物、 特比萘芬 。 二、 发病机制： 可能是具有遗传素质勺个体在各种因素勺作用下， 机体免疫功能紊乱， 导致系统 的调节失常，使抑制性T淋巴细胞功能受损，而B淋巴细胞功能亢进，产生过量的 自身抗体，通过多种类型的变态反应（主要为II型和III型）引起全身组织、器 官的损伤。 三、 临床表现： 盘状红斑狼疮： （1） 分为局限型和播散型。皮损仅累及头面者为局限型DLE皮损泛发于全身者 为播散型DLE皮损为黄豆至钱币大小的红色丘疹、斑丘疹和斑块，表面覆有粘 着性鳞屑， 去除鳞屑可见扩大的毛囊口中有角质栓， 后期皮损中央萎缩， 毛细血 管扩张，色素沉着或色素脱失。发生于头皮者可引起永久性脱发。 （2） 一般无全身症状，少数患者可出现低热、乏力、关节酸痛等，很少累及内 脏。约4%-5%勺DDL可发展为SL吕 亚急性皮肤型红斑狼疮（ SCLE）： （ 1 ）皮肤表现：主要有丘疹鳞屑型和环形红斑型，通常发生于面部、躯干上部 和四肢。 （ 2）系统表现：常有不同程度的全身症状。 系统性红斑狼疮（ SLE）： （1）皮肤粘膜损害：特征性损害有蝶形红斑、盘状狼疮、指趾腹末端淤点、紫 癜、甲周红斑、狼疮发、光过敏和口腔溃疡。非特征性损害有荨麻疹、结节性红 斑、网状青斑和雷诺现象等。 （2）肾脏损害： 即狼疮性肾炎， 表现为蛋白尿、 血尿、管形尿和肾功能的改变。 病理分为微小病变型、局灶型、系膜增殖型、弥漫增殖型和膜性肾小球肾炎。 （3）关节炎：红肿、疼痛，一般无关节破坏。 （4）浆膜炎：胸膜炎和心包炎。 （5）血液系统损害：血液三系减少。 （6）神经系统损害：狼疮性脑病，表现为神经精神症状。 （7）消化系统损害：恶心、呕吐、腹痛、腹泻、肝损害。 （8）心血管损害：心包炎、心肌炎、心内膜炎、动脉炎和静脉炎。 （ 9）肺脏损害：间质性肺炎和 ARDS。 （10）全身症状：发热、乏力、体重减轻等。 （11）免疫学异常：ANA日性、抗Sn抗体阳性、抗ds-DNA阳性、抗心磷脂抗体阳 性、抗RN抗体阳性、Rc抗体阳性、La抗体阳性、免疫球蛋白升高、补体（C3 降低。 四、组织病理： DLE皮损表现为表皮角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化变性。真皮 血管及附属器周围淋巴细胞浸润。晚期浸润较轻，真皮上部胶原增多、硬化，皮 肤附属器减少或消失。SCLE同 DLE 五、 皮肤狼疮带实验（ LBT）： 患者的皮损、暴光处和非暴光处的外观正常皮肤直接免疫荧光检查发现皮肤 BMZ有IgG、IgA、IgM和C3的沉积即LBT阳性。DLE及SCLE仅皮损处出现阳性。 非暴光处外观正常皮肤阳性为 SLE ，且提示有肾脏损害。 六、 SLB诊断标准：11项中符合4项即可诊断。（1）蝶形红斑（2）盘状狼疮（3） 光过敏（ 4）口腔溃疡（ 5）关节炎（ 6）浆膜炎（ 7）肾脏损害（ 24小时尿蛋白大 于0.5g）（ 8）血液系统损害（9）中枢神经系统损害（10）ANA日性（11）抗Sm 或抗ds-DNA阳性。 七、 临床治疗： （ 1 ）避免各种诱发加重因素。 （ 2）糖皮质激素 （ 3）免疫抑制剂 （ 4）丙种球蛋白 （ 5）支持、对症治疗 （ 6）健康教育 第二节 皮肌炎 概念： 是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病。 各年龄组均可发病， 通常 好发于 40-60岁的患者。 、病因和发