多囊肾与肾脏多发囊肿鉴别诊断.docVIP

多囊肾的分型：? ?? ?根据其遗传特性分为二型：? ?　　（1）常染色体隐性遗传型多囊肾（ IPCKD），一般在婴儿期即表现明显。一般在每1/1000活产婴儿可在其生命中发生多囊肾；患儿常在出生后几小时或几天内因肾功能不良而死亡，轻者可活到几岁，甚至成年；发病愈早，愈后愈差。? ?? ???（这部分太专科，仅供有兴趣者享用）IPCKD又可分为四个亚型：①围产期型，两肾对称性受累约90%的肾小管扩张，门静脉周围有轻微纤维化；②新生儿期型，约60%的肾小管扩张，肝门周围轻度纤维化；③婴儿期型，约25%肾小管扩张，中度肝硬化；④少年期型，约10%肾小管扩张，肝门周围纤维化明显。　　? ?? ?（2）常染色体显性遗传型多囊肾（APCKD），一般到成年才出现症状；临床常见，约占终末期肾脏病的5％---10％。临床表现主要有肾脏肿大、血尿、蛋白尿、高血压，晚期可发生肾功能衰竭。多囊肾目前治疗主要是早发现早治疗，积极控制高血压等并发症和防治感染。 B超鉴别： 成人型多囊肾的超声鉴别： 1.多发性肾囊肿双肾体积稍大，多囊肾则是明显增大；2.多发性肾囊肿双肾内可见多个囊肿，有正常肾实质回声；而多囊肾图象内可见无数个大小不等的无回声囊，囊与囊之间互不相通，正常肾实质很少见。3.而多囊肾患者属先天疾病，有症状一般在中年。4.多发性肾囊肿不合并多囊肝； 而多囊肾一般同时50%以上合并多囊肝。 5.多发性囊肿可以是单侧或者双侧肾脏病变，多囊肾一定是双侧肾脏病变。 成人型多囊肾 相关临床资料： 1、病因病机方面：多囊肾是常染色遗传病，多发肾囊肿可以是先天的（胚胎时期形成），可是创伤、炎性、肿瘤等引起。 2、家族史：多囊肾家庭成员中有类似患者，多发肾囊肿患者家族中往往无类似患者。 3. 发病时间：多囊肾是先天性的，早期并无任何症状，有的病人在20-30岁出现症状，大多数在40-50岁时出现症状。多发性肾囊肿是后天疾病，一般在年龄较大者体检或有症状时查出。 3、囊内容物：多囊肾内为尿液，多发肾囊肿内是体液（似血浆），其中含红细胞等。 4、并发症及危害：多囊肾可出现血尿、高血压、浮肿、肾功能不全、尿毒症，根据医生的经验，症状出现的年龄越小越不好。多发肾囊肿一般不会出现高血压、肾功不全等。 5、预防：多囊肾可以控制囊体发展消除症状，多发肾囊肿控制或缩小囊体，较小者可消除。　 6、临床特点及治疗：???多囊肾、肾积水引起的肾脏体积改变（治疗后可逐渐恢复正常）、皮质变薄、功能降低、结构紊乱等肾脏器质性病变； 常见如下临床表现：1.腰、腹局部不适或隐钝痛；2.血尿（镜下或肉眼）；3.蛋白尿和白细胞尿；4.高血压；5.反复发作尿路感染；6.肾功能损害；7.肾脏肿大；8.肾外表现，包括多囊肝和颅内动脉瘤等。多囊肾是整个肾脏长满大大小小的囊肿，这些囊肿会随年龄增大而长大，这样会压迫肾脏，使肾脏的结构受到损害，减少产生尿的肾单位数目，到后来肾脏受损害到不能维持人正常的生命，这时会出现尿毒症。多囊肾的常见症状是高血压，血尿，肾脏增大，尿路感染，囊肿有出血时会腰部疼痛，感染时会腰痛，发热，有肾积水时会腰部酸痛，合并结石时会有肾绞痛，血尿等。 早期的多囊肾主要是对症治疗，控制血压和感染，中期可行手术治疗，手术可去掉较大的囊肿，减轻对肾脏的损害，延长肾脏使用时间，晚期病人只有靠透析（如血透）来代替肾脏工作了。 如果透析后多囊肾经常出血，感染，应当开刀切除，如要做肾移植，也最好切除。多囊肾的患者平时要注意不用有肾毒性的药物，多饮水防止感染和结石，防止腰部受撞击，服用有效的降血压药，这样可延长肾脏生命。采用中医药治疗，效果理想。过去一直采用手术治疗多囊肾，但手术不仅不能彻底治愈多囊肾，还给患者带来新的肉体和精神上的创伤，更重要的是手术后不久，一般为6个月左右，许多患者原有症状又复发，而且会逐渐较过去加重，肾功能急转直下，采用中医中药治疗相对来说无新创伤，痛苦小，患者比较愿意接受，通过用药可以消除症状，控制囊体发展或缩小囊体，稳定病情，使肾功能恢复正常或接近正常，达到临床控制之目的。因该病是遗传病，是由基因决定的，所以，将来医学发展了，有可能从基因方面治疗本病，可以彻底治愈本病。 肾囊肿是最常见的肾脏异常，任何年龄均可发生，但2/3以上的患者见于50岁以上中老年人，被认为是衰老的改变。肾囊肿常偶然被发现，很多患者系体检查出，大多数肾囊肿不引起任何症状。如引起腰部胀痛或尿频、尿急、尿痛、尿血等泌尿系感染时，一般囊肿均较大，直径在5cm以上。 ??? 肾囊肿的治疗需因人因病情而异，不可一概而论。因为肾囊肿发展慢，在无症状时不损害肾脏，对健康无危害，且患者发现时一般年龄较大，因此对于无症状的患者，即使囊肿较大也可不行治疗，而采取定期复查肾脏B超；如患者腰部疼