再生障碍性贫血ppt演示课件.pptVIP

第三节　再生障碍性贫血;一.概述;二.病因和发病机理;（二）发病机理;（二）发病机理;三.临床表现;三.临床表现;三.临床表现;四.实验室检查;四.实验室检查;四.实验室检查;五.诊断和鉴别诊断;重型的划分标准： ;1987年第四届全国再障学术会议： 急性再障称为 慢性再障后期发生恶化者称为;（二）鉴别诊断;（二）鉴别诊断;六.治疗;3.刺激骨髓造血;3.刺激骨髓造血;4.免疫抑制剂： 再障发病有免疫因素介入，此是免疫抑制治疗的理论基础。常用的免疫抑制剂有抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）和环孢素。; ATG或ALG是异种蛋白，副作用有过敏反应和血清病等。环孢素对肝肾有损害作用。免疫抑制治疗的远期副作用是获得性克隆性疾病，如PNH和MDS，但国内少见。;1.类过敏反应，主要表现为输注过程中出现的发热，多样性皮疹，关节和肌肉酸痛等；2.血清病反应，多发生在ATG治疗后7-14天，主要表现为高热，皮疹、关节酸痛和蛋白尿等，严重者可出现喉头水肿；3.感染和出血加重；4.肝肾功能损害，发生率很低。; 为避免以上不良反应的发生，使用ATG需要同时应用糖皮质激素，总疗程建议维持4周。应用ATG的最初几天，淋巴细胞计数持续下降，然后在1个星期或2个星期内回复至用药前的水平。;CsA治疗再障的可能机制为; 由于ATG和CsA通过不同的机制发挥作用，联合应用可产生协同作用，其疗效优于单独应用ATG或CsA;应用ATG联合CsA免疫抑制治疗，反应率为60%-80%；5年生存率可达75%-85%;年龄越小，IST的治疗效果越好。儿童5年存活率超过90%，大于60岁的年长的成人的存活率约为50%。 ;治疗重型再障：环孢素、大剂量甲基泼尼松及大剂量丙种球蛋白。 可改善患者血液学指标，且治疗过程中产生的不良反应较轻微，可以显著提高患者机体免疫系统调节作用以外，还具有促进患者血小板快速生成的作用。此外，还能显著增强机体抗感染能力和止血功能等诸多作用，最终缓解 SAA 患者的临床症状。 环孢素对雄激素治疗失败的非重型再障也有一定疗效，不良反应：肝损害、肾毒性。;6.造血细胞因子：G-CSF，GM-CSF， EPO等 有学者认为G-CSF可能增加再障转变成为MDS/AML以及PNH的风险。;5.骨髓移植：急性再障和重型再障。年龄40岁;7.中医中药：补肾活血类药物;七.预防;七.预防