血管瘤发病机制以及治疗.pptVIP

临床表现（发病特点） 出生一个月时才出现，男：女=1:3，高加索人种发病率较高。 80％的草莓状血管瘤为单发孤立的肿瘤。 60％累及头颈部；25％累及躯干，尤其是肛周和女阴处；15％累及四肢。 可累及皮肤、黏膜和其他软组织，如肝脏、胃肠道，喉，中枢神经系统，胰腺，胆囊，胸腺，脾，淋巴结，肺，膀胱和肾上腺。 血管瘤发病机制和治疗 皮损特点 皮损形态： 鲜红色，高出皮面，境界清楚； 呈柔软分叶状肿瘤； 数目单一或数个，大小不等； 常伴发海绵状血管瘤； 血管瘤发病机制和治疗 一般病程可分为增生期、稳定期、消退期。 增生期表现为蚊咬状或针尖样红点，也可出生就为片状，多数以后或数月内向周围扩展； 一般半岁或1岁半进入稳定期，生长停滞。当病灶中开始出现灰白点，并逐渐扩大或融合，即进入消退期。 自然消退是此类血管瘤的重要特征。 血管瘤发病机制和治疗 组织病理 婴幼儿期： 皮损处内皮细胞增生和增大 聚集成实体性索团，仅见少数小的毛细血管腔 成熟期： 损害为毛细血管腔增大 有些官腔显著扩张 内皮细胞变平 血管瘤发病机制和治疗 诊断 根据出生后数周开始出现，数月内增长迅速，1～2岁后逐渐退化，皮损表现为好发于面部的暗红或鲜红色草莓状软肿物等特点可作出诊断。 如诊断不清，可取组织进行常规染色和特殊染色(如碱性成纤维细胞生长因子、血管内皮生长因子等)。 血管瘤发病机制和治疗 治疗 一般治疗、观察随访（大部分可自愈） 药物治疗：内服药物、局部药物 激素治疗的原理可能是：通过控制血管瘤毛细血管内皮细胞异常增殖，并形成幼稚的新生血管的血管生成过程，达到对增生期血管瘤的治疗作用。 激素治疗 ： 口服强的松 静脉 局部注射 ：硬化剂（尿素）、平阳霉素注射 目前对难治性、多发性及多发性危重的婴幼儿血管瘤，口服激素是有效加速其自然消退的首选方法。 血管瘤发病机制和治疗 手术切除 局限的、能直接切除的小病灶，完全可以在增生期即进行外科切除 不仅能达到根治目的，而且对后期外观影响也较小 美容激光治疗 血管瘤发病机制和治疗 血管瘤发病机制和治疗 治疗最新进展 2008年法国医师在新英格兰医学上首次介绍普萘洛尔（心得安）治疗血管瘤。开始用于2例出生不久的婴儿心脏病患者，发现血管瘤颜色变浅，范围缩小。 此后又用于9例面部血管瘤患者，发现用药24小时后均出现血管瘤颜色变浅而且无副作用，仅个别出现血压偏低。这一报道迅速引起各国学者的关注。 血管瘤发病机制和治疗 第三节 海绵状血管瘤 海绵状血管瘤(cavemous hemangioma)是出生时即出现的低血流量的血管畸形，又称为静脉畸形。大多数静脉畸形呈海绵状，故名。 血管瘤发病机制和治疗 病因、发病机制 遗传因素 血管组织发育异常或畸形 内分泌因素的改变 常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血均可诱发海绵状血管瘤 血管瘤发病机制和治疗 临床表现 疾病特点： 出生时或生后不久发生，男女无差别，好发于头、面、颈部，四肢、躯干次之。除常见于皮肤及皮下组织外，偶见于黏膜下，也可发生在肌肉、骨骼或内脏器官内。 血管瘤发病机制和治疗 皮损特点 皮损形态： 单个或多发的大而不规则的结节状或分叶状皮肤损害； 浅表性损害：颜色鲜红或深红，表面不规则； 深在性损害：颜色呈紫色，界限不清，表面光滑，柔软而有弹性，可压缩，状似海绵； 体位试验阳性 血管瘤发病机制和治疗 组织病理 真皮下部或皮下组织见大而不规则的腔隙； 腔内充以红细胞及纤维物质； 腔壁为单层较薄的内皮细胞。 血管瘤发病机制和治疗 诊断 根据出生时即出现 病情随年龄而增长，无自觉症状 好发于颜面、颈及头部，隆起或稍隆起皮肤表面，呈蓝色或紫红色 压之可缩小，去压后恢复原状等特点 结合组织病理 血管瘤发病机制和治疗 血 管 瘤发病机制和治疗 LOGO 血管瘤发病机制和治疗 1963年virchow旧的分类： 1.毛细血管瘤 capillary hemangioma  2.海绵状血管瘤 cavernous hemangioma  混合性血管瘤 mixed hemangioma 3.蔓状血管瘤 racemosum hemangioma 着重形态描述，未反应各类血管瘤的病理学特点及衍变 血管瘤发病机制和治疗 1982年 Mulliken和Glowacki依据细胞动力学，结合物理检查和临床病程，将血管病变分为血管瘤和血管畸形。 血管瘤是由血管内皮细胞增殖形成的良性肿瘤。 血管畸形是由不同类型的血管，如动脉、静脉或毛细血管先天发育异常而构成的畸形。 两