医教结合康复研究中心 研究动态 眼睛晶状体脱位.docVIP

特殊教育专业资源库 第 PAGE 1 页 共 NUMPAGES 1 页 特殊教育专业资源库 眼睛晶状体脱位 正常情况下，晶状体由悬韧带悬挂于瞳孔正后方，其纵轴轴与视轴几乎一致。由于先天性、外伤性以及其他病变使悬韧带发育异常或者断裂，可以使晶状体位置异常，产生异位或者脱位。 晶状体脱位常见的病因有先天性、外伤性以及自发性等。 晶状体脱位临床表现有两种： ①晶状体半脱位及全脱位。晶状体半脱位：在瞳孔领内可以看到晶状体的一部分边缘。眼底镜检查时可见两个眼底，一个是从半脱位区看到，另一个是透过晶状体看到。 ②晶状体全脱位：是晶状体半脱位的进一步发展，较其更为严重。晶状体向前可嵌在瞳孔、脱人前房。脱入前房的透明晶状体呈油滴状，可见分割带及“丫”缝等特征，前房加深。晶状体向后脱人玻璃体腔、视网膜下甚或球外。瞳孔区晶状体缺如，为一深层玻璃体膜。晶状体脱入玻璃体中如透明可呈圆球形、边缘黑暗的油滴样；若混浊则更易发现。晶状体经视网膜裂孔进入视网膜下者较罕见。少数人晶状体可因眼球破裂而脱失于球外。 伴有全身性的综合征：常见的有Marfan综合征、Marchesani综合征、高胱氨酸尿症等。 ①Marfan综合征：常染色体显性遗传。眼部特征为两侧先天性晶状体异位、青光眼、近视眼等。全身伴有骨骼异常表现为身材瘦高、四肢细长、指(趾)细长，心血管系统可有瓣膜异常、房间隔缺损等。 ②Marchesani综合征：常染色体隐性遗传。眼征有晶状体异位、球形晶状体、高度近视、青光眼。并发青光眼较多见。全身体征有：身材矮小、指(趾)粗短、皮下脂肪丰满、肌肉发育良好等。 ③高胱氨酸尿症；患者合并代谢紊乱。体征大致与Marfan综合征相似，但多数患者有神经系统异常或智能缺陷，尿中有高胱氨酸。常见的并发症有：白内障、屈光不正、葡萄膜炎、继发性青光眼以及视网膜脱离等。 晶状体脱位治疗原则：针对晶状体尚透明、未引起严重并发症、视力影响不明显的患者可以进行密切随访，给予药物保守治疗。如果脱位的晶状体进入前房、发生溶解、混浊、引起严重并发症时需要及时手术治疗。 来源：中国特殊教育网