造血系统疾病课件血液及造血系统疾病常见症状血液系统疾病.pptx

造 血 系 统 疾 病授课教师造血系统疾病重点提示掌握小儿造血和血液系统特点 了解小儿血液系统常见疾病概况掌握小儿贫血分类、诊断标准、诊断步骤和方法 熟悉小儿缺铁性贫血的病因、发病机理、铁代谢特点 掌握小儿缺铁性贫血的临床表现、分期、诊断、治疗及预防方法 熟悉小儿缺铁性贫血的鉴别诊断掌握小儿特发性血小板减少性紫癜临床表现、诊断和治疗原则熟悉血友病的遗传特征、病因、临床表现、诊断及治疗原则了解血友病诊治进展熟悉儿童白血病发病情况、种类及预后了解儿童急性淋巴细胞白血病的治疗原则了解儿童白血病的诊治进展第五节出血性疾病概 述正常止血、凝血机制由血管壁、血小板和凝血因子三者参与白色血栓形成起到暂时止血作用，主要由血管壁与血小板参与血液凝固是止血的重要因素，目前已知有13种凝血因子参与凝血过成分3个阶段活性凝血活酶形成凝血酶形成纤维蛋白形成纤溶系统纤溶酶原激活物纤维蛋白溶解酶（血浆素）纤维蛋白溶解酶原（血浆素原）血管或组织损伤表面接触激活Ⅻ释放组织凝血活酶血小板粘附于内皮下胶原组织血管收缩反射5HT ①肾上腺素释放血管收缩内源性凝血开始外源性凝血开始PF3 ③可逆性血小板凝聚（白色血栓）ADP ②凝血酶进一步凝聚凝 血 过 程外源性途径内源性途径血管损伤Ⅻ与血管壁胶原纤维接触组织损伤ⅫⅫa第一阶段活性凝血活酶形成ⅪⅪa组织凝血活酶释放Ca++ⅨⅨaⅧⅦⅦaⅧa Ⅹa Ⅴ 磷脂（PF3） PF3Ca++ⅩⅩCa++第二阶段凝血酶形成凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白单体 + A、B肽纤维蛋聚合体（可溶性）第三阶段纤维蛋白形成Ca++ⅩⅢⅩⅢ a纤维蛋-血小板栓子（不溶性）正常凝血机制出血性疾病分类血管因素过敏性紫癜等血小板因素特发性血小板减少症、血小板无力症等凝血因子因素血友病、肝脏疾病引起出血、DIC出血性疾病的诊断病史特点出血倾向反复发作有家族史同一病人具多部位出血出血不能用局部因素解释轻微损伤，严重出血临床症状出血症状贫血贫血与出血成正比关系血管/血小板异常性疾病与凝血障碍性疾病的临床鉴别要点临床特点血管/血小板异常性疾病凝血障碍性疾病瘀点常见，特征性少见深部血肿少见特征性浅表瘀斑特征性，多发，范围小常见，通常范围大，中央常有硬结关节血肿少见特征性迟发性出血少见常见浅表伤口/划痕致出血持续，量多较少止血措施压迫有效血液制品阳性家族史相对少见常见，多为遗传性出血性疾病 5 项初筛试验血小板计数 100 ~ 300×109/L出血时间测定 (BT，模板式刀片法) (6.9±2.1) min全血凝固时间测定 (CT，凝固法) 试管法4 ~ 12 min 硅管法15 ~ 30 min 塑料管法10 ~ 19 min血块收缩试验 (CRT，血浆法，定量法) 血浆法40%以上 定量法48 ~ 64%束臂试验 测定毛细血管脆性及血小板之功能出血性疾病的常用检验项目及其结果①血小板计数出血时间凝血时间血块收缩束臂试验凝血酶原时间凝血酶原消耗时间凝血活酶生成试验其他检查血管因素 过敏性紫癜、感染、中毒、营养缺乏NNNN+NNN 遗传性脉细血管扩张症N↑NN+NNN毛细血管镜检查血小板因素 血小板减少性紫癜↑↓N不佳+N↓不佳骨髓巨核细胞和血小板抗体 血小板功能不良N↓②↑N不佳③N+N↓不佳血小板粘附及凝集试验 血管性假血友病N↑NN±N↓不佳VW因子及Ⅷ因子抗原↓凝血因子因素 血友病A、B、CNN↑ NN?N↓不佳纠正试验 Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ因子及维生素K缺乏NN或↑↑↑±↑ 纠正试验 纤维蛋白原缺乏NN或↑↑不佳±↑纤维蛋白原↓凝血酶时间↑ Ⅻ因子缺乏NN↑N±N↓不佳Ⅻ因子测定 ⅪⅡ因子缺乏NNNN?NNNⅪⅡ因子测定 抗凝物质增多NN↑N?↑ N↓④不佳④注：①N 正常； ↑延长； ↓减少 ②指巨大血小板综合症 ③指血小板无力症 ④指血友病抗体第五节 出血性疾病一、免疫性血小板减少性紫癜Immune Thrombocytopenic Purpura, ITP 前驱感染（病毒）改变血小板抗原性免疫器官抗原、抗体复合物抗血小板抗体吸附在巨核细胞上血小板↓【病因和发病机制】免疫抗体抗血小板抗体存在抗体产生机理特发性血小板减少性紫癜Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP 免疫性血小板减少性紫癜Immune Thrombocytopenic Purpura, ITP 【临床表现】急性型 儿童常见（1 ~ 6岁） 1 ~ 3周前急型病毒感染史，疫苗接种史 起病急，皮肤粘膜出血（出血点、瘀斑、紫癜） 自限过程 慢性型 年长儿、成人多见（女性） 起病隐匿，出血症状较轻 1~6月内自然痊愈80% ~ 90%，慢性10% ~ 20% 病死率0.5% ~ 1%（主要颅内出血）【实验室检查】外周血象 急性型：PLT 2