儿童神经母细胞瘤的临床分析 .ppt

儿童神经母细胞瘤的临床分析 中山大学附属第二医院 郭海霞 黎阳 方建培 李文益 * ppt课件 儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma,简称NB）是来源于节后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤，绝大多数来源于肾上腺，占儿童肿瘤的第三位。 * ppt课件 研究对象 2000 年1 月至 2009 年10 月患儿36 例 * ppt课件 分期标准 美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)如下 Ⅰ期：肿瘤局限于原发器官 Ⅱ期：肿瘤超出原发器官但未超过中线同侧 淋巴结可能受累　 Ⅲ期：肿瘤超过中线双侧淋巴结可能受累 Ⅳ期：远处转移 Ⅳs期：1岁原发灶为ⅠⅡ期但有局限于肝皮肤骨髓的转移灶 * ppt课件 临床资料采集 影像学检查包括B超、核磁共振、CT或PET-CT、骨扫描 骨髓检查、 NSE、尿VMA 部分行肿物穿刺或手术活检做病理检查 分析神经母细胞瘤患儿发病分布、临床特征、 误诊常见原因及治疗后转归 * ppt课件 治疗:手术、放疗、化疗 * ppt课件 结果 发病年龄1月到10岁，平均3.6岁；男24例，女12例。Ⅰ期4例，Ⅱ期3例，Ⅲ期4例，Ⅳ期24例（67%），Ⅳs 期1例 。 首诊情况 首诊科室：小儿外科4例，脑外科4例，泌尿外科6例，风湿科1例。 外院初诊为特发性血小板减少性紫癜/再生障碍性贫血1例，急性淋巴细胞白血病2例，脑膜炎1例，感染4例，结核1例。 * ppt课件 结果 * ppt课件 1例反复骨痛伴发热1月余，贫血，在外院骨髓片报告大量破碎细胞及分类不明细胞，第二家医院考虑转移瘤与白血病鉴别，我院报告NB骨髓转移57.5%，后结合腹部CT及NSE诊断为NB。 2例外院诊断ALL。其中1例已予诱导化疗，效果差，结合免疫分型结果可疑，NSE升高，MR示后纵隔至上腹部脊柱旁占位，肝多发转移，左胸廓入口及胸骨旁胸壁内软组织影，右胸腔积液，骨髓NB 细胞86.5%。 误诊为感染者2例，1例MR腹部正常，T4～S1椎体异常信号，抗感染无效后转我院，骨髓同颈淋巴结病理切片诊断NB, 会诊MR T4～S1及胸廓入口处转移,C6～T1椎前可见肿块；另1例见双上纵膈淋巴结，怀疑感染及结核，后行腹部B超见中上腹腹膜后肿块，在我院结合骨髓片确诊。 * ppt课件 治疗转归 * ppt课件 治疗转归 2例为Ⅳ期，其中1例骨髓、骨转移，予2OPEC/ 2PECA化疗，自服中药，手术切除原发灶，半年后原发灶、BM复发，CTX+卡铂，再次手术清扫，化疗+放疗，痊愈。 另1例胰腺双肾多囊肿，右肾肿块，腹膜后多发淋巴结肿大，右巨肾及肿瘤切除，术后CT示腹主动脉旁淋巴结明显肿大，胰头受侵，左肾较多囊肿，不排除肿瘤侵犯。经OPEC化疗后左肾区肿块缩小，1月后增大，B超示左肾实性占位肾门淋巴结增大，予多个化疗方案，肿块反复增大，对化疗敏感，加强化疗后准备自体干细胞移植，家人决定暂观察，至今随诊7年未复发。 * ppt课件 治疗转归 失访1例，治疗中放弃4例，治疗中感染死亡1例，复发9例。 复发后6例放弃治疗，1例放疗后失访，1例感染死亡，1例Ⅳ期患儿手术后复发，维甲酸治疗痊愈。此患儿1月发病，以双下肢活动障碍就诊，右肝浸润，MR示右肾后方腰椎旁肿物，边界不清，沿椎间孔入椎管内致脊髓圆锥受压侵犯肌肉。手术后MR见右肾门结节，NSE增高，予维甲酸1月后复查肿瘤侵犯椎板椎管内，随诊自服维甲酸，现痊愈。 * ppt课件 讨论：临床表现与诊断 局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机会。36例患儿中仍以腹部包块为首发表现者最多，发现较早，分期早，即使分期较差者亦无骨髓转移。 重视特征性的熊猫眼，面部肿物、上睑下垂、头外伤后双眼肿胀失明者亦需及时做影像检查或肿物活检 原发脑膜浸润 ？ Kushner BH, Kramer K, Modak S, et al A focal lesion in the falx cerebri: Harbinger of classic stage 4 neuroblastoma in an infant cured despite residual disease after minimal therapy. Pediatr Blood Cancer. 2009 Dec 15;53(7):1340-2. * ppt课件 想到神经母细胞瘤的可能性 经X线检查、B超、NSE、尿VMA定性（必要时做定量）检查以及骨髓穿刺检查等，90％病例可以不经组织切片而做出明确诊断。 骨髓诊断NB的重要性 本研究中就诊时骨髓浸润者比例高达50%，可能与诊断较迟、分期以Ⅳ期为主有关。 各家医院形态学诊断水平不一。误诊为ALL的2例患