影像规培生课件IgG4相关性自身免疫性胰腺炎.pdfVIP

病例一： 男性，49岁，中上腹胀痛半月余。 病例二：男性，73岁，反复尿黄1个月，腹痛5天。 u 病例一：胰腺穿刺组织镜下见明显纤维化，胰腺腺泡萎缩， 仅见残存少量腺泡，间质中较多淋巴浆细胞浸润，结合免疫 组化结果，未见明显癌成分。 u 病例二：浸润性中分化腺癌伴坏死，局灶见神经侵犯，肿瘤 侵犯周围胰腺组织及十二指肠浆膜层、深肌层。 IgG4相关性自身免疫性胰腺炎 2016级规培生 陈翔 2018.05.07 概述 u IgG4相关性疾病是一种免疫介导的炎症纤维化疾病，可累及 多个器官，以血清IgG升高，伴有大量IgG4阳性浆细胞浸润 为特点，受累脏器可出现肿瘤样病变甚至衰竭。最常受累器 官包括胰腺、肝胆系统、肾脏、腹膜后组织、淋巴结等。 u 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）是一 种罕见的与自身免疫机制失调相关的特殊慢性胰腺炎。 u AIP分为： u 1型淋巴浆细胞硬化性胰腺炎 u 2型特发性导管中心性胰腺炎 概述 u 1型AIP多见于中老年亚洲男性人群，2型多见于欧美人群。 u 临床表现为梗阻性黄疸，腹痛，新发糖尿病，胰腺功能不全， 体重减轻等。 u 类固醇治疗有效。 u 易误诊为胰腺癌而导致不必要的手术治疗。 病理 u 病理上可见弥漫性淋巴浆细胞浸润、纤维化和阻塞性静脉炎 以及大量IgG4阳性的浆细胞浸润。 u a:正常胰腺、胰管、胆总管 u b:弥漫型:弥漫肿大呈腊肠样，胆总管 胰腺段、胰管不规则变窄，其远端扩张 。 u c:局灶型:胰头常见，胆总管胰腺段、 胰管不规则变窄，其上胰管及胆总管轻 度扩张。 u d:多灶型:多发肿块样，受累胰管、胆 总管不规则变窄，未受累处扩张。 病变处管腔不规则狭窄，病变以远管腔扩张！ 影像表现——胰腺肿大 u 弥漫型：胰腺弥漫肿大呈“腊肠样”，边界清楚，胰腺周围 胶囊样（晕征）改变（由渗液，蜂窝组织炎，纤维化组织构 成），胰管不规则变窄，胆总管胰腺段变窄，远端扩张。 u 局灶型：胰头单发常见，呈“假肿瘤样”改变，胆总管胰腺 段、胰管不规则变窄，其远端胆管、胰管轻度扩张。 u 多灶型：胰腺多发肿块，受累胰管、胆总管不规则狭窄。 影像表现 u CT平扫呈等低密度。 u MR呈稍长T1，稍长T2，DWI呈高信号。 u 周围结构清楚，常无渗出或轻度渗出，常无淋巴结肿大。 u 增强扫描：早期强化降低，出现不均匀“雪花状”强化，后 期呈渐进性强化，强化逐渐均匀。 u 胶囊（晕征）在T1、T2上均为低信号。 u 胰管广泛不规则狭窄是大量淋巴细胞浸润管壁所致。 u 无侵犯、包绕血管。 男性，49岁，中上腹胀痛半月余。 胆总管下段狭窄，上段扩张 左肾延迟强化病灶 雪花状强化 胶囊（晕征） 男性，59岁，眼黄，尿黄，皮肤黄10余天。 激素治疗1个月半后，胰腺体积较前明显缩小 男