影像规培生课件IgG4相关性自身免疫性胰腺炎.ppt

“ ” “ ” 胰腺弥漫性病变和胰腺局限性病变合并有胰腺外表现的病例，诊断准确率较高，不合并胰腺外病变者，易误诊为胰腺癌。 * 病例一： 男性，49岁，中上腹胀痛半月余。 病例二：男性，73岁，反复尿黄1个月，腹痛5天。 病例一：胰腺穿刺组织镜下见明显纤维化，胰腺腺泡萎缩，仅见残存少量腺泡，间质中较多淋巴浆细胞浸润，结合免疫组化结果，未见明显癌成分。 病例二：浸润性中分化腺癌伴坏死，局灶见神经侵犯，肿瘤侵犯周围胰腺组织及十二指肠浆膜层、深肌层。 IgG4相关性自身免疫性胰腺炎 2016级规培生 陈翔 2018.05.07 概述 IgG4相关性疾病是一种免疫介导的炎症纤维化疾病，可累及多个器官，以血清IgG升高，伴有大量IgG4阳性浆细胞浸润为特点，受累脏器可出现肿瘤样病变甚至衰竭。最常受累器官包括胰腺、肝胆系统、肾脏、腹膜后组织、淋巴结等。 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）是一种罕见的与自身免疫机制失调相关的特殊慢性胰腺炎。 AIP分为： 1型淋巴浆细胞硬化性胰腺炎 2型特发性导管中心性胰腺炎 概述 1型AIP多见于中老年亚洲男性人群，2型多见于欧美人群。 临床表现为梗阻性黄疸，腹痛，新发糖尿病，胰腺功能不全，体重减轻等。 类固醇治疗有效。 易误诊为胰腺癌而导致不必要的手术治疗。 病理 病理上可见弥漫性淋巴浆细胞浸润、纤维化和阻塞性静脉炎以及大量IgG4阳性的浆细胞浸润。 a:正常胰腺、胰管、胆总管 b:弥漫型:弥漫肿大呈腊肠样，胆总管胰腺段、胰管不规则变窄，其远端扩张。 c:局灶型:胰头常见，胆总管胰腺段、胰管不规则变窄，其上胰管及胆总管轻度扩张。 d:多灶型:多发肿块样，受累胰管、胆总管不规则变窄，未受累处扩张。 病变处管腔不规则狭窄，病变以远管腔扩张！ 影像表现——胰腺肿大 弥漫型：胰腺弥漫肿大呈“腊肠样”，边界清楚，胰腺周围胶囊样（晕征）改变（由渗液，蜂窝组织炎，纤维化组织构成），胰管不规则变窄，胆总管胰腺段变窄，远端扩张。 局灶型：胰头单发常见，呈“假肿瘤样”改变，胆总管胰腺段、胰管不规则变窄，其远端胆管、胰管轻度扩张。 多灶型：胰腺多发肿块，受累胰管、胆总管不规则狭窄。 影像表现 CT平扫呈等低密度。 MR呈稍长T1，稍长T2，DWI呈高信号。 周围结构清楚，常无渗出或轻度渗出，常无淋巴结肿大。 增强扫描：早期强化降低，出现不均匀“雪花状”强化，后期呈渐进性强化，强化逐渐均匀。 胶囊（晕征）在T1、T2上均为低信号。 胰管广泛不规则狭窄是大量淋巴细胞浸润管壁所致。 无侵犯、包绕血管。 男性，49岁，中上腹胀痛半月余。 左肾延迟强化病灶 胆总管下段狭窄，上段扩张 雪花状强化 胶囊（晕征） 男性，59岁，眼黄，尿黄，皮肤黄10余天。 激素治疗1个月半后，胰腺体积较前明显缩小 男性，54岁，上腹部胀痛伴黄疸20余天。 硬化性胆管炎 胰腺外影像表现 硬化性胆管炎：胆管壁增厚，强化，管腔不规则狭窄，呈“鸟嘴样”移行性逐渐狭窄，其上方胆管扩张。 肾脏：双侧多发圆形、楔形结节，增强强化低于正常肾实质，部分较大病灶后期出现轻中度延迟强化。 腹膜后纤维化：腹膜后、盆腔边缘增厚的软组织肿块，典型表现为包绕腹主动脉及分支。 肺部：包括实性结节型、毛玻璃影型、肺间质型、支气管血管束型。 累及血管：中小血管壁增厚，可不规则。 肠炎：可合并溃疡性结肠炎或克罗恩病。 其余：颌下腺肿大、泪腺、甲状腺、胃壁水肿、系统性红斑狼疮等。 “ ” “ ” 胰腺弥漫性病变和胰腺局限性病变合并有胰腺外表现的病例，诊断准确率较高，不合并胰腺外病变者，易误诊为胰腺癌。 *