影像规培生课件RESLES Z.pptx

病例 ：男 27岁 癫痫1.请描述图中征像及诊断2.胼胝体弥散受限的常见无明显占位效应的疾病有哪些可逆性胼胝体压部病变综合征（RESLES）的诊断及MR表现2016级规培生 张欣悦体部膝部压部嘴部胼胝体解剖由连合两侧大脑半球新皮质的纤维构成是连接两侧大脑半球最大的联合纤维束调节共济，整合及汇集两侧大脑半球的认知信息胼胝体分4部位：嘴、膝、体、压背景于1999年由Kim等首次报道，他们对1200名服用抗癫痫药的患者进行头颅磁共振随访，发现2例患者存在胼胝体压部病变，且分别在停药4个月和6个月后消失，无其他临床症状。当时认为该病变可能是抗癫痫药引起的脱髓鞘。此后，其他各种病因引起的胼胝体压部可逆性病变的报道陆续增多。2004年，Tada等提出了“伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病（mild encephalitis / encephalopathy with a reversible splenial lesion，MERS）”这一概念。但随后的研究表明，MERS虽然可以很好的解释儿童中发生的可逆性胼胝体压部病变，但对成人并不完全适用，因为后者需要鉴别的病因谱更广。2011年，Garcia-Monco等基于先前的研究，详细描述了这一临床影像综合征并提出了RESLES这一新术语。病因? 代谢紊乱? 癫痫发作和抗癫痫药的使用由胰岛素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖以及各种原因引起的高钠血症。SCC的影像学异常出现常与临床症状同时或在临床症状出现几小时后显现。恢复也较快，多在1周内完全消失。但若未能早期发现，也会导致不可逆损伤。癫痫发作和服用抗癫痫药是RESLES的最常见原因。在撤药时更容易诱发。其中卡马西平、苯妥英钠和拉莫三嗪最常见。? 感染常见于儿童和青壮年。临床上主要为脑炎或脑病的表现，大多数症状较轻。病原体以病毒为主，最常见的是流感病毒，细菌感染主要为伤寒沙门菌、大肠埃希菌和肺炎军团菌。支原体、立克次体和疟原虫感染。约半数患者在全身感染的前提下没有找到中枢神经系统感染的证据。? 高原性脑水肿高原性脑水肿也是引起RESLES的重要病因，但其病变不局限于胼胝体，常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。? 其他其他药物：抗肿瘤药物，减肥片，抗精神分裂症的奥氮平和西酞普兰联合治疗等。糖皮质激素治疗。川崎病。神经性厌食、营养不良、有先兆的偏头痛、维生素B12缺乏症、腓骨肌萎缩症、系统性红斑狼疮等在检查中也可偶然发现可逆性的SCC病变，尽管这些患者多数没有相关症状。子痫、草铵膦中毒、抗精神病药引起的恶性综合征、腹腔镜下胃旁路手术、无菌性脊髓脊膜炎等。发病机制1.细胞毒性水肿（兴奋性神经毒性细胞水肿）2.髓鞘内级髓鞘间隙水肿有关：胼胝体压部较周围组织含水量多，其水电解质代谢和离子转运异常至其自我调节保护不足，从而使水分子弥散受限（新生儿髓鞘未发育依然可以发生）脑血流自主调节功能障碍，3.病毒性脑炎导致低钠血症，渗透压改变（病毒、抗癫痫药破坏血脑屏障）4.多发性硬化机制类似，短暂性炎症反应，炎症细胞浸润，细胞间隙变窄（不能解释压部受累小脑却不受累、压部受累时间长于白质及压部以外其他部位）5.能量耗竭6.遗传因素临床表现RESLES的临床表现无特异性，主要与其病因有关，多呈脑炎或脑病的表现，最常见的症状包括发热、头痛、精神异常、意识状态改变（轻重不等）和癫痫发作，此外，局灶性神经功能缺失以及视觉相关症状也有较多报道。一般认为，胼胝体后部的神经纤维主要联系双侧的视觉皮质。虽然缺乏有力证据，但一些学者认为患者的视觉障碍可能与SCC（主要功能为加工和传递视觉信息）受损有关，主要包括视幻觉、间歇性视觉模糊、无痛性视力减退、视野缺损、部分视野失认和视记忆障碍等。但由于许多患者存在不同程度的意识状态改变，这一表现常被掩盖。RESLES的诊断标准：(3)伴或不伴胼胝体以外的病变。(1)患者有神经系统功能受损。 (2)头颅MRI可见SCC病变，且在随访过程中可完全消失或者显著改善。SCC以外的其他部位出现病变并不排除RESLES的诊断，只要其主要病变位于SCC就需考虑到本病的可能。累及SCC的急性弥漫性脑病和其他常见的脱髓鞘或肿瘤性疾病并不能诊断为RESLES。临床分级根据病灶分布情况分为：I型：病灶单一（SCC受累）II型：病灶广泛（累及SCC以外的地方）影像学表现MRI是诊断RESLES的首选检查。其特征性的影像学表现为SCC（一般位于中心区域）局限性的椭圆形或条状的病变，如出现整个胼胝体压部受累的条状病变，称为“回旋镖征”（Boomerang sign）。T1WI上呈等或低信号，T2WI / FLAIR均为高信号DWI高信号，ADC值降低增强扫描无明显强化。男性 27岁 发作性肢体无力麻木1天2个月后复查立克次体感染相关的RESLES。DWI可见SCC“回旋