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JASN: 肾病综合征新进展综述 温州医科大学附属第二医院 金领微 ? 临床上把具有大量蛋白尿（ 3.5 g/24h ）伴有低白蛋白血症、水肿、高脂血症 （高甘油三酯血症及高胆固醇血症）及脂质尿等表现的一类疾病称之为肾病综合 征（ nephrotic syndrome ， NS ）。 ? ? 一些原发性肾小球疾病（如微小病变性肾病 [MCD] 、局灶节段性肾小球硬化 [FSGS] 以及膜性肾病等）以及系统性疾病（如糖尿病、系统性红斑狼疮以及淀 粉样变性）都可以表现为肾病综合征。 ? ? 虽然病因各不相同，但这部分患者在病理生理、临床表现、并发症、治疗等方面 具有一些共同特点。对这些「共性」的研究一直是肾脏病学者关注的热点。 ? 一直以来，我们的教科书上对于 肾病综合征的诊断标准几乎没有 太大变化： ? ①大量蛋白尿： 3.5g/d ? ②低白蛋白血症： 30g/L ? ③水肿 ? ④血脂升高 ? 其中的①②两项为诊断必须 ? 蛋白尿 ? 关于大量蛋白尿的标准，目前采用的是成年人 要超过 3.5 g/d ，但是对于儿童，肾病范围的 蛋白尿定义为尿蛋白排泄率 40 mg/h/m2 （国内一般按 50 mg/ （ kg · d ）计算） ? 肾病综合征的临床表现中最核心的始动因素是