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淋巴造血系统 ———————————————————————————————— 作者： ———————————————————————————————— 日期 : 第八章 淋巴造血系统疾病 一、教学大纲要求 １、掌握淋巴样肿瘤的类型。 2、掌握非霍奇金淋巴瘤的主要组织学类型、病变和免疫表型。 ３、掌握霍奇金淋巴瘤的组织学类型和病理变化。 4、掌握髓样肿瘤的类型、急性髓母细胞白血病和慢性髓性白血病 的主要类型，熟悉各型的临床与病理特征。 4、了解组织细胞肿瘤概念、类型及病理变化。 二、理论内容提要 （一 )淋巴样肿瘤 分类与比较 分类 霍奇金淋巴瘤 非 霍 奇金淋巴瘤 类型 结节型淋巴细胞为主型 Ｂ细胞 源性 (80%～ 85%) 经典型：又分 4 个亚型: Ｔ细 胞源性 结 节 硬 化 型 ? Ｎ K 细胞源性 混合细胞型 ?组织细胞源性 淋巴细胞减少型 ? 淋巴细胞为主型 ? 部位 : 颈部和锁骨上淋巴结 纵隔、 颈部、腋窝和腹股沟等浅表部 位 ?腹膜后主动脉旁淋巴结 的淋巴结和结外淋巴组织 组织学 : 成分复杂，有肿瘤细胞 成 分单一 成分和非肿瘤细胞成分 临床 ?无痛性淋巴结肿大，不规则发 无痛性浅表单个或多个 ?热,夜汗，体重下降、瘙痒 淋巴结肿大，伴不规则发热预后 5?年生存率达 75% 因细胞来源不同，预后不同， ?5 年生存率 70% 巴瘤 （ 1） 基本特点：病变往往从一个活或一组淋  2 ． 霍 奇 金 淋 巴结开始 ,组建由邻近淋巴结向远处淋巴结扩散 ;原发于淋巴结外者极其罕见； 具有特征性的瘤巨细胞即 R-S 细 胞 ,常伴有多种炎细胞浸润和纤维化。 2） 镜下表现 :肿瘤性成分：Ｒ - Ｓ细胞 ,典型者称为镜影细胞 ;变异的 R-Ｓ 细胞：腔隙型细胞 （陷窝细胞 )，爆米花细胞， 多形性或未分化细胞； 单核 R-S 细胞。 反应性细胞 :淋巴细胞，浆细胞 ,中性粒细胞，嗜酸性粒细胞 ,上皮 样细胞，组织细胞。 3．非霍奇金淋巴瘤 (1)Ｂ 细胞性：滤泡型淋巴瘤，弥漫性大细胞性Ｂ细胞淋巴瘤， B ｕ rｋｉ tt 淋巴瘤等。 (2） T 细胞性 :外周 T 细胞性淋巴瘤， NK ／ T 细胞淋巴瘤等。 (二 )髓样肿瘤 : 概念 :骨髓造血干细胞呈单克隆性增生,取代正常骨髓细胞。 2． 分类：分为三大类 :①急性髓母细胞白血病②慢性髓增生性疾 病③骨髓异常增生综合症 分类 形态 评 论 MO 最少分化型 AML 无髓母细胞的形态和化学标记 , 但表达髓细胞系抗原 占 A ＭＬ 2％ -3% M １未分化型 AML 主要为极不成熟的髓母细胞，极少 占 A ＭL２０ %， 粒 细 胞 或 Auer 小 体 预后很差 Ｍ2 分化型 AＭＬ 主要为髓母细胞和前髓细胞 , 占 AM Ｌ30%， 常 有 Au ｅ r 小 体 预后好 Ｍ 3 急性前髓细胞性 主要为早幼粒细胞，每个细胞 占 AML5-10% ％ , 白血病 内有多个 Auer 小体 M4 急性髓性单核细胞 有髓细胞和单核细胞分化证据， 占 AM Ｌ20%- ３ 0%%, 白 血 病 周围血单核细胞增多 预后较好 Ｍ 5 急性单核细胞白血病 以单核细胞和前单核细胞为主 占Ａ ML1 ０ %，儿童 和青少年常见 Ｍ 6 急性红白血病 以奇异多核巨型母细胞样红母 占ＡＭ L５ %， 细胞为主，也见髓母细胞 老年人多见 M7 急性巨核细胞白血病 以巨核细胞系列母细胞为主 抗血小板抗体阳性，骨髓纤维化 .急性髓母细胞白血病的临床与病理类型 :其诊断与分类以形态学、组织化学、免疫表型及核型分析为基础。 4．骨髓异常增生综合症 :概念、病理形态、临床表现和预后 5.慢性骨髓增生性疾病包括 4 类疾病 :① 慢性髓性白血病， ②真性红细胞增多症 ,③ 骨髓化生并骨髓纤维化， ④ 原发性血小板增多症(三 )慢性髓性白血病的病理与临床特点 1．发病年龄：主要为 25-6０岁成人， 4０ -50 岁为高峰。 ２．发病率 :占所有白血病的 15%－ 20%。 3．来源 :多能干细胞。 4．病变特征 :瘤细胞主要为粒细胞系和巨核细胞系列细胞 ,骨髓和周围血中出现大量粒细胞。 ５ .临床表现 :发展缓慢 ,主要表现疲劳、衰弱、体重下降、脾脏 肿大、外周血白细胞计数增高，超过 100０ 0０／ ul。 6.染色体异常： 95%病人的染色体异常 ,既Ｒ h 染色体，造成Ｂ CR-AB Ｌ基因融合。 ７ .治疗与预后 :约 50％的病人进入加速期 ,对治疗反应降低， 50%的病人不需经过加速期突然发生急性白血病。治疗采用骨髓移植 , 可治愈７ 0%的病人 ,使用 ST１－５ 71 这种药物，使稳定期和加速期的 CML 得以缓解。 （四）组织细胞肿瘤 : 概