心肌淀粉样变性讲解.pptVIP

心肌淀粉样变性 马姣姣 ? 淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉 积于器官或组织的细胞外区 , 导致相应的 器官或组织功能障碍为特征的一组疾病， 它是一种细胞体液免疫性疾病 , 其主要蛋 白成分为免疫性轻链蛋白 ( AC ) 、非免疫 性淀粉蛋白 ( AA ) 、类降钙素蛋白 ( AEI ) 以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白 ( SA ) 等 4 种。 ? 淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体 , 沉积于 毛细血管和小动脉壁 , 以后逐渐扩展至细胞 间 , 不断累积而引起器官功能障碍及组织损 害、 萎缩等病变。心脏是淀粉样变性常累 及的器官 , 能被苏木紫 - 伊红均匀染色的不 可溶性淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内 , 导 致心肌功能紊乱。 一 . 心肌淀粉样变性 ? 心脏淀粉样变病是指以心脏病变为主要临 床表现的淀粉样变性 , 临床上容易侵犯心 脏 的淀粉样变类型主要有： (1). 原发性全身性 淀粉样变性 ( 最常见 , 约占 70% );(2) . 继发 性全身性淀粉样变性。 (3). 多发性骨髓瘤合 并淀粉样变性。 (4). 家族性心脏淀粉样病变。 ? 由于心脏病变经常与其他主要脏器功能不 全并存 , 故初始怀疑心肌淀粉样变性是由于 多脏器功能紊乱而触发心脏病变所致。淀 粉样物质主要沉积于心室、心房、瓣膜和 外周血管 , 传导系统也可能受到累及。 二症状与体征 ? 心肌淀粉样变性部分患者可因淀粉样物质 少量沉积使病程处于代偿期内而无任何临 床症状或仅有夜尿增多、 乏力、 心悸、 劳 累后气促、 浮肿等。若淀粉样物质沉积量 较多 , 则因心肌出现肥厚 , 心肌僵硬度逐渐 增加而造成明显的心脏收缩与舒张功能障 碍。 ? 1. 心功能不全 : 限制性心肌病最为常见 , 多表现 右心功能不全 , 可闻及第四心音或奔马律 , 出现 颈静脉怒张 , 肝肿大 , 肝颈返流征 ( + ), 胸、 腹腔积液或肢体凹陷性水肿。若左室受累明显 , 也可出现左心衰表现 , 如活动后胸闷、 气促 , 夜 间阵发性呼吸困难 , 两肺湿啰音等 , 多呈进行性 加重 , 常规治疗效果欠佳。 ? 2. 血压降低 : 以收缩压降低、 脉压减小为 主 , 其中约有 10% 患者可出现体位性低血压 , 多系血管、自主神经淀粉样变性所致。 ? 3. 心律失常 : 可表现为各种类型 , 常见房 颤、束支传导阻滞、高度房室传导阻滞 ? 以及发作性窦性静止。此外还可发生阵发 性室上性心动过速、频发室早 , 甚至室速 及室颤 ( 恶性心律失常者可猝死 ) 。 ? 4. 心绞痛 : 当累及冠脉时可致冠脉供血不 足 , 储备下降 , 心肌缺血而出现心绞痛 , 半数 以上患者心电图可示异常 Q 波或相应导联 R 波递增不良。 ? 由于淀粉样变性是一种累及多脏器的疾病 , 在识别其心血管临床症状同时也应注重其 他器官、系统的异常表现 , 如累及舌头使其 僵硬、肥大出现巨舌症；累及肾脏出现肾 病综合征；累及关节使得关节疼痛、肿胀、 坚硬而活动障碍；还可累及消化道、 皮肤、 骨骼等。 三 . 辅助检查 ? 1.?? 心电图 : 可表现为非特异性 S T-T 改变 , 异常 Q 波 , R 波递增不良或各型心律失常。 ? 2. 多普勒彩色心脏超声 : 是诊断和评估心脏 受累的首选非介入性方法 , 可表现为以下几 点 :(1). 左心室内径正常或偏小 , 其他各室腔 增大 ;(2). 室间隔及心室壁 ( 多为左室壁 ) 呈 对称性增厚 ;(3) . 心瓣膜或乳头肌也可因淀 粉样物质沉积而增厚或增粗 ;(4) 约半数可见 心包积液 ;(5) 左室射血分数多 50 % ; ? (6). 约 92% 的患者增厚心肌中可见散在的 呈圆形或不规则的强反射小光点 , 此为本病 的特征性表现。 ? 为了能较好地识别此种光点 , 一般取胸骨旁 长轴观及短轴观 , 而不取心尖四腔观。现认 为这种强反射小光点是由胶质和淀粉样变 组织形成的结节所致。此外 , 超声心动图检 查对该病病情轻重的判断亦有帮助 , 心室壁 越厚 , 其收缩功能越差。 ? 3. 胸部 X 线检查 : 心脏可正常或轻度增大 , 心包积液时心影向两侧扩大 ( 烧瓶心 ) , 心 衰时常见肺淤血、胸腔积液。 ? 4. 磁共振检查 : 对诊断全身各组织器官淀粉 样变极具价值 , 受累器官信号明显高 , 而皮 下脂肪则明显衰减。最近的观