周围神经病与免疫.pptVIP

2021/3/27 * Ⅱ 生理学研究 3 两条以上的运动神经末梢潜伏期延长 ?a 如果增幅＞正常低限的80%,则潜伏期延长＞正常高限的125% b 如果增幅＜正常低限的80%,则潜伏期延长＞ 正常高限的150% 4 两条以上运动神经 F波缺失或F波最短潜伏期延长 a 如果增幅＞正常低限的80%,则潜伏期延长＞正常高限的120% b 如果增幅＜正常低限的80%,则潜伏期延长＞ 正常高限的150% 2021/3/27 * Ⅱ 生理学研究 B 支持因素 1 感觉神经传导速度降低,小于正常低限的80% 2 H反射缺失 2021/3/27 * Ⅲ 病理学特征 A 必备条件 神经活检显示脱髓鞘和髓鞘再生的明确证据 B 支持因素 1 神经内膜和神经膜下水肿 2 单核细胞浸润 3 洋葱样结构 4 神经束间脱髓鞘水平的显著变化 C 排除因素 1 其它特殊病因的证据 2021/3/27 * Ⅳ 脑脊液研究 A 必备条件 1 若HIV-血清反应阴性,细胞记数＜10/mm,若HIV-血清反应阳性,细胞记数＜50/mm B 支持因素 1 蛋白含量增高 2021/3/27 * AIDP的诊断标准 1990年Asbury修订的新的诊断标准确定了GBS的必要条件和适用范围,如下: 1.诊断必须的条件 1）超过一个以上的肢体进行性运动性力弱。程度从下肢轻度,伴有或不伴有共济失调,到四肢和躯干的完全性瘫痪,以及球麻痹和面肌无力,眼外肌麻痹。 （2）腱反射丧失,通常是腱反射完全丧失,但是如果其他特征满足诊断,远端腱反射丧失,近端腱反射减弱也能够使诊断成立。 2021/3/27 * 1）临床特征（按重要性排序）: 1）进展:症状和体征迅速出现,到4周时停止进展,大约50%在2周时达高峰,80%在3周,90%4周达高峰。 2）相对对称。 3）感觉症状和体制轻微。 4）颅神经受累,50%出现面神经麻痹,常常对称。可以出现球麻痹和眼外肌麻痹。大约5%以眼外肌麻痹或其他颅神经损害为首发症状。 5)恢复:通常停止进展后的2-4周,也有经过几个 月后才开始恢复的。大部分患者可功能恢复正常。 2.高度支持诊断的特征 2021/3/27 * 6）植物神经功能紊乱:心动过速、心律失常、体位性低血压、高血压、血管功能紊乱。 7）神经症状出现时无发热。 8）变异型: A神经症状出现时发热。 B伴有疼痛的严重的感觉障碍。 C进展超过4周。 D进展停止,但不恢复或遗留永久的功能损害。 E括约肌障碍 F中枢神经系统受累偶尔发生。 2021/3/27 * 1）CSF蛋白含量在发病的第1周即可升高,以后的连续测定都有升高。 2）CSF的WBC在10个以下。 3）变异型: A发病1-10周内无蛋白升高。 B WBC11-50 （3）.高度支持诊断的CSF特征 2021/3/27 * 80%的患者NCV传导减慢或阻滞。 传导速度低于正常的60%。 F波减慢。 20%可传导正常。 有时发病后数周才出现传导的异常。 （4）高度支持诊断的电生理特征 2021/3/27 * 1）明显的不对称的力弱。 2）严重的膀胱或直肠功能障碍。 3）发病时就有膀胱或直肠的功能障碍。 4）CSF的WBC超过50。 5）CSF中出现多核WBC。 (6)出现明确的感觉平面。 3.怀疑诊断的特征 2021/3/27 * 4.除外诊断的特征 （1）有有机物接触史 （2）急性发作性卟啉病 （3）近期白喉感染病史或证据,伴有或不伴有心肌损害。 （4）临床上符合铅中毒或铅中毒的证据。 （5）发生纯感觉症状。 （6）有肯定的脊髓灰质炎、肉毒中毒、癔病性瘫痪或中毒性神经病的诊断。 2021/3/27 * 轴索型GBS(AMAN AMSAN) 1.60-70年代有轴索型GBS的报道。 2.1984年,Brown等注意到,一些GBS患者在电生理上表现为运动和/或感觉轴索损害的表现,无髓鞘损害的证据。患者瘫痪严重,恢复比较慢,提示为轴索损害。 3.1986年,Feasby以轴索型GBS命名。1993年国际上将该综合征改称为急性运动轴索型神经病（acute motor axonal neuropathy AMAN ）和急性运动感觉轴索型神经病（ acut motor sensory axonal neuropathy AMSAN）。 4.这些病历符合GBS的诊断标准。后来又用髓鞘成分免疫动物和用CJ诱发了AMAN。 2021