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* 2021/3/26 感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉关节运动觉通常保存 神经根刺激征--少数病例出现Kernig征 \Lasegue征 2. 肢体感觉障碍 临床表现 * 2021/3/26 常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状 3. 脑神经麻痹 临床表现 * 2021/3/26 窦性心动过速心律失常 体位性低血压高血压 出汗增多皮肤潮红 手足肿胀营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻 4. 自主神经紊乱症状 临床表现 * 2021/3/26 特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 24~48 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差 (1) 急性运动轴索型神经病(AMAN) 5. GBS变异型 临床表现 * 2021/3/26 发病与AMAN相似 病情更严重, 预后差 (2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN) 5. GBS变异型 临床表现 * 2021/3/26 包括: 全自主神经功能不全 复发型GBS(极少) 眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia) (3) Fisher综合征 5. GBS变异型 (4) 不能分类的GBS 临床表现 * 2021/3/26 本病特征性表现 (病后2~3w) Pr↑\C数正常 少数病例CSF细胞数(20~30)×106/L CSF蛋白细胞分离 辅助检查 * 2021/3/26 严重病例可见 窦性心动过速T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常所致) 2. ECG异常 辅助检查 * 2021/3/26 脱髓鞘病变 运动感觉NCV减慢--失神经轴索变性 早期仅见F波\H反射延迟消失 (F波异常代表神经近端神经根损害, 有助于诊 断节段性病变--应检查多根神经) 3. 电生理检查 轴索损害 远端波幅减低 辅助检查 * 2021/3/26 可见脱髓鞘炎性细胞浸润 4. 腓肠神经活检 辅助检查 * 2021/3/26 病前1~4周感染史 急性亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波 H反射延迟 1. 诊断 诊断鉴别诊断 * 2021/3/26 (1) 低血钾型周期性瘫痪 2. 鉴别诊断 表6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别 诊断鉴别诊断 * 2021/3/26 2. 鉴别诊断 病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别 (2) 脊髓灰质炎 发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍脑神经受累 诊断鉴别诊断 * 2021/3/26 2. 鉴别诊断 神经体征不固定 腱反射活跃 精神诱因等 (3) 功能性瘫痪 诊断鉴别诊断 * 2021/3/26 禁忌证: 严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病 1. 病因治疗 (1) 血浆交换(plasma exchange, PE) 每次交换血浆量按 40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量 轻\中\重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w 需在有特殊设备的医疗中心进行 治疗 * 2021/3/26 禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用--发热\面红(减慢输液速度) (2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, IVIG) 成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5d, 尽早应用 IVIG PE是AIDP的一线治疗 治疗 1. 病因治疗 * 2021/3/26 无条件用IVIGPE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d (3) 皮质类固醇(corticosteroids) 通常认为对GBS无效, 并有不良反应 治疗 1. 病因治疗 * 2021/3/26 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开插管, 接呼吸器 呼吸器管理根据症状血气分析, 调节通气量 治疗 2. 辅助呼吸 * 2021/3/26 ②高血压--小剂量β受体阻断剂 低血压--扩容调整体位 3. 对症治疗预防治疗 ①重症病例--持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理 严重心脏传导阻滞窦性停搏(少见) 需植入临时性心内起搏器 治疗 * 2021/3/26 ④应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎 脓