ANCA相关小血管炎.ppt

需要注意的几个问题？ 只有pauci-immune才是ANCA相关小血管炎？ ANCA阳性才能诊断小血管炎？ ANCA仅用于诊断原发性小血管炎？ 已知的ANCA靶抗原 嗜天青颗粒 特异性颗粒 胞浆 弹力蛋白酶（HLE） 组蛋白酶G（CG） 蛋白酶3（PR3） 天青杀素（AZU） 髓过氧化物酶（MPO） 杀菌/通透性增高蛋白（BPI） 防御素（DEF） 溶菌酶 葡萄糖醛酸酶 乳铁蛋白（LF） 溶菌酶 烯醇酶 其它ANCA阳性疾病 SLE 慢性肺部炎症性疾病 炎症性肠病 自身免疫性肝炎 SLE-ANCA （北大医院） 21/95（22%）为单纯IIF-ANCA阳性 抗原特异性ELISA法 59/95（62.1%）抗组蛋白酶G抗体阳性 8/95（8.4%）抗乳铁蛋白抗体阳性 仅1例抗BPI抗体阳性 无1例识别MPO、PR3和弹力蛋白酶 SLE患者不仅有ANA，也有ANCA，而且 其ANCA靶抗原不同于原发性小血管炎 Zhao et al. Nephrol Dial Transplant 1998;13:2821-2824. 赵明辉等 中华内科杂志 1998；37：829-832 罗婷等 中华皮肤科杂志 1999；32：20-21 慢性肺部炎症性疾病 BPI-ANCA阳性 囊性纤维化（cystic fibrosis） BPI-ANCA滴度与肺功能进展关系密切 支气管扩张症（bronchiectasis） 弥漫性全小支气管炎（diffuse panbronchiolitis, DPB 合并长期慢性绿脓杆菌感染者阳性率及抗体滴度高 Zhao et al. Q J Med 1996;89:259-265 Mahadeva et al. Chest 1997;112:1699-1701 Mahadeva et al. Clin Exp Immunol 1999;117:561-567 孙奇志等 中国实用内科学 2001；21（9）：529-530 炎症性肠病 ANCA 多为P-ANCA 阳性者黏膜血管炎发生率高（78.95% vs 37.04%） 采用5种已知ANCA靶抗原检测，均非主要 Western blot: 48.28%血清识别不同的未知的蛋白条带, 其中识别47kD者居多 新抗原分离纯化 色谱层析，免疫生化，氨基酸测序 47kD蛋白-- ?-烯醇酶（ ?-enolase） 57kD蛋白—催化酶（catalase） Roozendaal C et al. Clin Exp Immunol 1998;112:10-16 刘新光等 中华内科杂志 1999；38（7）：451-454 分类诊断流程-小血管炎 Cases with a clinical diagnosis of PSV Fulfils ACR or Lanham criteria for CSS CSS yes no Histology compatible with CHCC WG Histology compatible with CHCC MPA +WG surrogate markers No histology, WG surrogate markers present AND +ve serology for PR3/MPO 1 2 3 4 5 WG no no no yes yes yes no Watts R, et al. Ann Rheum Dis 2007;66(2):222-7 分类诊断流程-小血管炎 Histology compatible with small vessel vasculitis. No WG surrogate markers. MPA yes no No histology. No WG surrogate markers. Surrogate markers for renal vasculitis AND +ve serology for PR3/ MPO Includes renal limited vasculitis Histology compatible with CHCC cPAN or angiographic features typical of cPAN unclassifiable 6 7 8 9 cPAN no no no yes yes Watts R, et al. Ann Rheum Dis 2007;66(2):222-7 内 容 我国ANCA相关小血管炎的特点 临床表现 诊断的进展 研究进展 治疗进展 研究抗MPO抗体的模型？ MPO免疫Mpo-/-小鼠 抗MPO抗体和脾细胞→Rag2-/-小鼠 Pa